ALS

• Verpleging en verzorging
• MBO
• Studiejaar 3

ALS

Amyotrofische

Laterale 

Sclerose

Lesdoelen

Benoemen wat ALS is en wat de gevolgen en oorzaken zijn.

Benoemen wat het perspectief is met ALS.

De  zorg benoemen bij 

zorgvragers met ALS.

Kenmerken ALS

Progressief

Spieren verliezen functie (behalve hartspier)

Dodelijke spierziekte

Vormen van ALS (erfelijkheid)

Sporadische ALS komt bij ongeveer 90% van de mensen met ALS voor. Het ontstaan van de ziekte heeft te maken met een samenspel van genetische aanleg en omgeving. 

FALS (familiaire ALS). 

Familiaire ALS komt bij ongeveer 5-10% van de mensen met ALS voor. De ziekte komt wel voor in de familie en via mutatie-analyse is in de helft van de gevallen een gendefect aan te tonen.

Verwante vormen

Progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA):is een neuromusculaire of zenuw-/spierziekte waarbij vooral de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg uitvallen.Doordat de zenuwen prikkels niet meer goed doorgeven aan de spieren worden deze slapper en dunner. Spasticiteit komt niet voor, maar verder kunnen patiënten dezelfde verschijnselen hebben van ALS.

Primaire laterale sclerose/ PLS :  begint bij de benen, meestal met spasticiteit en spierstijfheid, gevolgd door krachtsverlies van de beenspieren. Later breidt de ziekte zich uit naar boven: armen, handen, mond- en keelgebied (spraak- en slikstoornissen).

Oorzaken ALS

Onbekend

Erfelijk (5-10%)

De oorzaak van ALS is onbekend. In 5 tot 10 % van de gevallen heeft de ziekte een erfelijke oorzaak. Vroeger leek het alsof ALS een zeldzame ziekte was, maar tegenwoordig is duidelijk dat de ziekte bijna even vaak voorkomt als multiple sclerose. Circa één op de 50.000 mensen krijgt ALS. In Nederland wordt jaarlijks driehonderd keer de diagnose gesteld. In de meeste gevallen komt ALS voor na het veertigste levensjaar. De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Diagnose

•  EMG (elektromyografie). 
• MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) om je hersenen beter in beeld te brengen.

Omdat artsen eerst zeker willen weten of ALS de oorzaak is, duurt het gemiddeld 9 maanden voordat je de definitieve diagnose krijgt.

Verschijnselen ALS

Verschijnselen

•  Krachtverlies
• Moeite met fijne motoriek
• Lopen gaat moeizaam
• Spiertrekkingen snel en ongecontroleerd
   (in rust)
• Dwanglachen en dwanghuilen
• Problemen bij eten-slikken-spreken
• Totale verlamming

Behandeling

Medicatie: remt verloop van de ziekte ( voorbeeld riluzol kan de ontwikkeling van de ziekte met ongeveer 3 maanden remmen.)

Behandelen van verschijnselen en complicaties

Behandeling

ALS-behandelteams bestaan uit : een revalidatiearts, logopedist, fysiotherapeut, ergotherapeut, diëtist, psycholoog en maatschappelijk werker. Zij zorgen dat je dagelijkse dingen zo lang mogelijk zelf kunt blijven doen.

Prognose

Ongunstig

Overlijden na 3-5 jaar

De aandoening ALS heeft een ongunstige prognose. Over het algemeen leeft de zorgvrager met ALS nog slechts enkele jaren nadat de eerste symptomen zijn vastgesteld. Na de diagnose blijft ongeveer 20 % van de zorgvragers met ALS langer dan vijf jaar in leven, 10 % langer dan tien jaar. Overlijden door ALS is bijna altijd te wijten aan een ernstige verzwakking, en ten slotte uitvallen van de ademhalingsspieren. Meestal treedt een geleidelijke bewustzijnsdaling op door een verhoogde koolzuurspiegel. Deze bewustzijnsdaling maakt dat de zorgvrager minder of geen kortademigheid ervaart. Veel zorgvragers overlijden in hun slaap.

Rol zorgverlener

Aandachtspunten zorg en begeleiding

Houding en beweging                                   Mantelzorg

Huidverzorging                                                  Beademing

Slikstoornis        Psychische belasting

Voeding

Spraak

Hulpmiddelen

Het toenemend krachtverlies van alle spieren resulteert uiteindelijk in verlamming. Krachtverlies van de nekspieren kan leiden tot een slechte hoofdbalans, het hoofd zakt voortdurend naar één kant. De zorgvrager kan daardoor pijn in de nek krijgen. Ondersteun het hoofd goed bij de verzorging. Je kunt de ledematen ondersteunen met een kussen, banden, spalken of een armgeleider. De rolstoel moet worden aangepast op de individuele mogelijkheden van de zorgvrager. De besturing van de rolstoel zal met het hoofd of met de kin gebeuren. Voor de juiste houding of balans van de zorgvrager moet je soms hele kleine handelingen verrichten, zoals de linkerarm over de rechterarm leggen, de hoofdsteun een fractie lager, of een kussentje precies onder het opgetrokken been. Dit lijken misschien kleinigheden, maar het kan voor de zorgvrager een wereld van verschil maken.

Als verpleegkundige let je op het optreden van smetten en decubitus. Om dit te voorkomen is huidcontrole van belang.

Bij verergering van de slikklachten neemt de kans op verslikken toe. Verslikken kan leiden tot luchtweginfecties, longontsteking of vermagering. Verslikken veroorzaakt vaak ook grote paniek, de zorgvrager kan denken dat hij hieraan zal overlijden. De kans op verslikken neemt toe bij vermoeidheid, emoties, spreken tijdens het eten, direct na het eten van vast voedsel iets drinken, en een slechte zithouding. Een diëtist en logopedist kunnen ieder op hun vakgebied ondersteunen bij slikproblemen. Als slikken steeds moeizamer gaat of te onveilig wordt, is sondevoeding nodig.

Als het eten moeilijker gaat doordat de arm- en handfuncties achteruitgaan, kan de zorgvrager gebruikmaken van hulpmiddelen. Denk aan aangepast bestek, een tuitbeker, een rand om het bord. Het kan de zorgvrager helpen zo lang mogelijk zelfstandig te blijven eten. Het is van belang dat de zorgvrager zo lang mogelijk de kauwspieren blijft gebruiken. Ga pas over op gemalen voeding als de slikproblemen ernstiger worden. Om verslikken bij het drinken te voorkomen, wordt aangeraden om dunne vloeistoffen te binden. Een goed alternatief voor drinken is het eten van vaste producten met veel vocht, zoals groenten (sla, tomaat, komkommer) en fruit of ijsjes van gepureerd fruit of vruchtensap. Houd tijdens het eten de maaltijd warm met een warmwaterbord of de magnetron. Controleer na de maaltijd of de zorgvrager nog voedsel in de mond heeft, in verband met verslikkingsgevaar. Als het kauwen van het eten en het slikken op een gegeven moment steeds moeizamer gaat, kan het plaatsen van een PEG-katheter overwogen worden. Een PEG-katheter (percutane endoscopische gastrostomie) is een voedingskatheter die via een operatieve opening in de buikwand rechtstreeks naar de maag wordt gebracht.

De zorgvrager kan met een logopedist de spraak zo lang mogelijk gedoseerd oefenen. Als het spreken niet meer voldoende lukt, kunnen alternatieve communicatiemiddelen of handgebaren de communicatie in stand houden. Als verpleegkundige is het noodzakelijk dat je hiervan goed op de hoogte bent. Probeer tijdens de verzorging wel te praten en te vragen naar de wensen van de zorgvrager. Hij kan misschien nog wel knikken of met de ogen knipperen als antwoord op vragen. Je moet de vragen wel goed stellen, zodat een hoofdbeweging van de zorgvrager voldoende is om de vraag te beantwoorden.

Bij ALS moet je hulpmiddelen en aanpassingen vroegtijdig aanvragen, vanwege het progressieve verloop van de ziekte. Dit kan op weerstand stuiten bij de zorgvrager en zijn naasten, bijvoorbeeld omdat zij nog middenin een verwerkingsproces zitten. Heb hiervoor begrip, maar overtuig wel de zorgvrager van het belang van deze aanvragen. Omdat de achteruitgang snel kan gaan, is het raadzaam om zeer regelmatig de zorgbehoefte te controleren en aan te passen.

Met hulp van mantelzorg kan de zorgvrager zo lang mogelijk thuis wonen. Voor de mantelzorg is de zorg voor een familielid met ALS een zware taak. Naast de lichamelijke zorg, moeten zij de ziekte van hun naaste ook verwerken en accepteren. Als verpleegkundig moet je de mantelzorg goed ondersteunen. Neem zo nodig bepaalde taken over om overbelasting bij de mantelzorger te voorkomen. De zorg is immers erg intensief en zwaar, overdag én ’s nachts. Deskundigen als een fysiotherapeut, ergotherapeut, diëtist of logopedist kunnen daarbij helpen.

De ademhalingsspieren raken geleidelijk steeds meer verlamd, waardoor problemen met de ademhaling toenemen. Om dit proces te vertragen, kan de zorgvrager al in een vroeg stadium de buikademhaling oefenen en zoveel mogelijk gebruiken. Een aantal klachten kan wijzen op een verstoring van de balans in de inname van zuurstof en de uitscheiding van koolzuur. Deze klachten zijn ochtendhoofdpijn, vermoeidheid, problemen met ophoesten van slijm, concentratiestoornissen, duizeligheid, vermagering en slaapstoornissen. Als de ademhaling onvoldoende blijkt, is beademing (met apparatuur) een mogelijkheid. Afhankelijk van de persoonlijke situatie en het stadium van de aandoening, kan de zorgvrager gebruikmaken van beademing via een neusmasker of via een tracheostoma (operatief gemaakte opening in de luchtpijp). Deskundigen van een Centrum voor Thuisbeademing (CTB) kunnen de zorgvrager in het hele proces begeleiden, goede voorlichting geven, en de beademingsapparatuur verstrekken en instellen. Niet iedere zorgvrager kiest voor beademing. Beademing betekent namelijk ook angst voor transfers (haal ik het zonder beademing wel naar het bed), verdergaande medicalisering, 24-uursafhankelijk van anderen en een veranderd uiterlijk.

Het snelle verloop van ALS kan zeer moeilijk te verwerken zijn. Voortschrijdende beperking van bewegingen, toenemende afhankelijkheid van anderen en hulpmiddelen zijn elkaar snel opvolgende confrontaties met achteruitgang. De lichamelijke afhankelijkheid betekent ook in toenemende mate een belasting voor partner en gezin. Het verlies van spraak is een emotionele slag. Begeleiding door maatschappelijk werk, psycholoog of geestelijk verzorger kan als zinvol worden ervaren.

Wat is juist bij ALS?

1. De meeste zorgvragers met ALS krijgen last van sensorische stoornissen.
2. De blaas- en darmfunctie van zorgvragers met ALS blijven onaangetast.
3. Een zorgvrager met ALS heeft in rust voortdurend last van ongecontroleerde spiertrekkingen.
4. Zorgvragers met ALS krijgen problemen met de cognitieve functies.

Alle zorgvragers met ALS worden uiteindelijk kunstmatig beademd.

1. Juist
2. Onjuist

Als de zorgvrager een slechte hoofdbalans heeft, ondersteun je zijn hoofd tijdens de verzorging.

1. Juist
2. Onjuist

Als een zorgvrager niet meer kan praten, kun je door het stellen van gesloten vragen achterhalen wat hij wil.

1. Juist
2. Onjuist

Je moet alert zijn op het ontstaan van decubitus bij zorgvragers met ALS.

1. Juist
2. Onjuist

Het plaatsen van een PEG-katheter voor sondevoeding gebeurt in overleg met de zorgvrager.

1. Juist
2. Onjuist

Om overbelasting van mantelzorgers te voorkomen, neem je bepaalde taken van hen over.

1. Juist
2. Onjuist

Zodra een zorgvrager moeite krijgt met kauwen, kan de zorgvrager het beste gemalen voedsel eten.

1. Juist
2. Onjuist

Casus

Verpleegkundige Naimeh komt al een paar maanden bij mevrouw Singer (47 jaar) die ALS heeft. De laatste tijd gaat het steeds slechter met haar. Het verbaast Naimeh altijd een beetje dat mevrouw Singer meestal vrij opgewekt is. Maar als ze vanochtend binnenkomt, ligt ze helemaal in zichzelf gekeerd in bed. Ze schrikt zelfs een beetje als ze Naimeh ziet en begint te huilen. ‘Weet je, ik ben eigenlijk ontzettend bang om dood te gaan, ik wil niet stikken.’ Ze kijkt Naimeh vertwijfeld aan. Naimeh zegt tegen haar: ‘Weet u wat, ik ga u eerst eens verzorgen. Dat doen we zo veel mogelijk samen en daarna zien we wel verder.’

Vragen bij de casus

Wat vind je van de reactie van Naimeh?

Wat zou jij doen?

Zijn er nog vragen?

Bronnen

Thieme Meulenhoff (boek gehandicaptenzorg)

ALS.nl

https://www.hersenstichting.nl/hersenaandoeningen/als-amyotrofische-lateraal-sclerose/