Klinische les FTD

Fronto Temporale Dementie

Lesdoel: Na deze les weet je wat FTD is, welke vaardigheden van belang zijn om effectieve zorg te bieden aan patiënten met dit ziektebeeld.

Wat is dementie?

Verzamelnaam voor meer dan 50 ziekten, waarbij de hersenen informatie niet meer goed kunnen verwerken.

Mensen met dementie hebben een combinatie van symptomen, bijvoorbeeld geheugenverlies en veranderend gedrag.

Wat weet jij al over FTD

Wat is FTD?

- Frontotemporale dementie is een vorm van dementie.

- Één van de meest opvallende kenmerken is dat deze ziekte al op relatief jonge leertijd voorkomt, het grootste deel van de mensen die deze ziekte krijgt is tussen de 40 en 60 jaar.

- Deze vorm van dementie ontstaat doordat hersencellen in frontaalkwab (gedragsgebied) en de temporaalkwab (taalgebied) afsterven.

- Dit is de één van de meest voorkomende vorm van dementie op jonge leeftijd (op Alzheimer na).

Varianten van FTD:

Er zijn drie verschillende varianten van FTD namelijk:

- Gedragsvariant van FTD (ziekte van Pick)

- Taalvariant van FTD: Symptomen semantische dementie

- Bewegingsvariant van FTD

Je herkent deze varianten als eerste aan gedragsveranderingen, veranderingen in spraak of problemen met bewegen.

Uitleg en Symptomen gedragsvariant van FTD (ziekte van Pick)

Opmerkelijke veranderingen in gedrag, persoonlijkheid, emoties en het beoordelen van situaties. 

- Grenzeloos gedrag, geen rekening houden met anderen

- Schrokkend en veel eten, soms niet meer kunnen stoppen

- Ongepaste opmerkingen of grapjes

- Plotseling grote uitgaven doen

- Impulsieve beslissingen nemen

- Geen initiatief tonen en geen interesse hebben in anderen

Daarnaast krijgen mensen met FTD steeds meer moeite met plannen en organiseren.

Uitleg en Symptomen taalvariant van FTD (symptomen semantische dementie)

- problemen met woordbegrip(steeds minder goed weten wat bepaalden woorden of dingen betekenen)

- Moeite met spreken/begrijpen/lezen en schrijven

- Formuleren van onjuiste zinnen

- Woordenschat wordt steeds kleiner, moeilijk betekenis geven aan voorwerpen en situaties of op woorden komen.

Dit heet primair progressieve afasie of semantische dementie. 

Uitleg en Symptomen bewegingsvariant van FTD

Deze vorm wordt gekenmerkt door veranderingen in iemands motoriek en moeilijkheden met bewegen. Vaak aan één kant van het lichaam

Symptomen:

- Trillen

- Moeite met lopen/vaak vallen/evenwichtsproblemen

- Stijve bewegingen

- Zwakke spieren

Sommige mensen ervaren een zogenaamde ‘alien hand’: hierbij is het net alsof de arm uit zichzelf beweegt en dingen vastpakt. Deze variant heet ook wel corticobasaal syndroom

Oorzaken FTD

Beschadigingen in de hersenen bij mensen met FTD veroorzaakt door de vorming van plaques. Dit zijn eiwitten die samenklonteren tussen de hersencellen. 

Deze beschadigingen komen vooral voor in de voorste delen van de hersenen, in de frontale cortex en temporale kwab. Er zijn drie belangrijke eiwitten bij betrokken, waaronder tau, ubiquitine en TDP-43.

Het is mogelijk dat deze vorm van dementie wordt veroorzaakt door een genetische afwijking (een ‘fout’ in het DNA).

Behandeling FTD

Een medicijn dat frontotemporale dementie kan vertragen of genezen, bestaat helaas nog niet. 

Wel zijn er middelen om de symptomen van frontotemporale dementie te verminderen. Antidepressiva kan helpen tegen impulsief gedrag en compulsief eten.

Daarnaast zijn er een aantal soorten therapie die kunnen helpen om het dagelijks leven te verbeteren:

-Logopedie wanneer er taalproblemen zijn

- Ergotherapie kan helpen met dagelijks zelfstandig functioneren.

Prognose FTD

De levensverwachting bij FTD is gemiddeld zes tot acht jaar na de diagnose. 

Bij alle drie de vormen van FTD verlopen de eerste fases over het algemeen geleidelijk.

Na een paar jaar gaan mensen sneller achteruit. Ze tonen steeds minder initiatief en gedragen zich vaker ongepast. Soms zal iemand medicijnen krijgen om problematisch gedrag enigszins bij te sturen. Ook de dwangmatige trekken worden meer uitgesproken. Het wordt moeilijker om te praten en iemand gaat meer standaardwoorden of -uitdrukkingen gebruiken.

In de loop van de tijd verdwijnt het onderscheid tussen de drie vormen langzaam. Uiteindelijk krijgen alle mensen met frontotemporale dementie motorische problemen zoals stijfheid, onwillekeurige bewegingen, traagheid en coördinatieproblemen.

Laatste fase frontotemporale dementie

In het laatste stadium van de ziekte worden mensen met FTD bedlegerig. Ze trekken zich steeds meer in zichzelf terug. Naarmate meer hersendelen beschadigd raken, zullen de verschijnselen steeds meer gaan lijken op die van de ziekte van Alzheimer

Veel mensen overlijden aan een longontsteking. Dit komt doordat mensen slikstoornissen krijgen wanneer het motorisch deel van de hersenen wordt aangetast. 

Tips bij contact met patiënten met FTD

- Focus op mogelijkheden niet de beperkingen

- Voorkom/beperk faalervaring bv. Complexe taken opdelen in stappen

- Heb geduld/corrigeer niet

- Biedt structuur/vast dagritme

- Sluit aan bij de veranderende belevingswereld

- Ga op gelijke hoogte zitten en zorg voor oogcontact

- Zeg één ding tegelijk en gebruik korte zinnen/herhaal

- Herformuleer een zin die niet begrepen wordt

- Praat over het hier en nu, wat zichtbaar aanwezig is

- Ondersteun het spreken met gebaren/gezichtsuitdrukkingen (niet verbale communicatie wordt belangrijker, raak evt. aan (bv. hand geven)

Tips bij agressief/ongeremd/ongepast (sociaal) gedrag

- Discussieer niet, geef aan wat wel en niet mag

- Bied alternatieven

- Maak duidelijke afspraken

- Zorg voor voldoende rust

- Blijf kalm

- Houdt afstand

- Probeer te achterhalen waar het gedrag vandaan komt

Tips bij dwangmatig gedrag

- Iets dat voor jou ‘zinloos’ lijkt kan zinvol zijn voor de patiënt

- Focus op positieve prikkels

- Begrens of rem onveilig, dwangmatig gedrag tijdig af

- Ga bewegen

Zijn er nog vragen/situaties die je besproken wilt hebben:

Geef twee inzichten weer die je vandaag hebt geleerd en wilt delen

Bedankt voor jullie inzet