Spierdystrofie en amputatie

• Verpleging en verzorging
• MBO
• Studiejaar 1

Deze les:

Spierdystrofie; ziekte van Duchenne

Amputatie 

spierdystrofie 

• ziekte van Duchenne
• ziekte van Becker (milder verloop)

Duchenne spierdystrofie

- Erfelijke spierziekte;

- Progressief verloop;

- Oorzaak: genetische stoornis op het X-chromosoom, waardoor het  eiwit dystrofine, die nodig is voor de stevigheid van spiercellen, niet kan worden gemaakt;

- Hierdoor worden de dwarsgestreepte spieren aangetast 

- (bijna) alleen bij jongens

Hoe wordt de diagnose duchenne spierdystrofie gesteld?

Symptomen:

De eerste symptomen kunnen ontstaan tussen de 18 maanden en 3 jaar en zijn:

• Algehele spierzwakte: laat kunnen lopen, vaak vallen;
• Abnormaal dikke kuiten

Latere symptomen:

• 5-6 jaar: ontwikkelen contracturen, stijfheid gewrichten;
• 10-12 jaar: voortschrijdende afbraak spieren

Duchenne spierdystrofie is ongeneeslijk. Doel van de behandeling is het zo lang mogelijk uitstellen van complicaties, welke behandelingen kunnen hier ingezet worden?

Een orthese is: (meerdere antw. goed)

1. spalk
2. korset
3. prothese
4. rollator

Zorg op maat:

Begeleiding medicatie: let ook op slikstoornis;

ADL en mobiliteit: gebruik de juiste hulpmiddelen, let op valgevaarlijkheid, pijnklachten kunnen aanwezig zijn;

Voeding en dieet: let op uitdroging en ondervoeding door slikstoornis. Eten kan gemalen worden, drinken kan verdikt worden. 

Let op signalen pneumonie.

Welke zorgdisciplines kan jij inschakelen bij een zorgvrager met duchenne spierdystrofie en met welke zorgvraag?

Amputatie

Oorzaken:

- Ernstige verbrijzeling als gevolg van een ongeval/ongeluk;

- Kwaadaardig tumor(en) van botweefsel;

- Slechte doorbloeding waardoor weefselversterf optreedt;

- Ernstige infectie

- onbehandelbare pijn

emotioneel

ok

stompverband wond zorg

prothese aanmeten

begeleiding emotie

post ok: wondzorg, stomp zwachtelen, prothese opbouwen, huid wennen aan prothese

mobiliteit opbouwen

Diabetespatiënten hebben grotere kans op amputatie

1. Waar
2. Niet waar

Stompverband

• bescherming bacteriële infecties
• Door druk aan te brengen op de stomp neemt de zwelling/oedeem van de stomp af
  
• beschermen fysisch trauma
• vorm voor prothese, zodat zorgvrager kan mobiliseren

Soorten prothese

- Passieve prothese: heeft dezelfde vorm en kleur als het eigen lichaamsdeel, weinig functioneel. Prothese bedien je met je hand. 

- Actieve prothese: bestuur je d.m.v. lichaamsbekrachtiging of d.m.v. een externe krachtsbron

(myo-elektrisch). 

Fantoompijn of fantoomsensatie

Pijn in een ledemaat dat is geamputeerd of nooit heeft bestaan

Vaak ervaren als:

• Tintelend
• Brandend
• jeukend

doorgesneden zenuwen blijven prikkels doorgeven

Osteoporose

Amputaties

Spierdystrofie van Duchenne

Spierdystrofie van Becker

Mildere vorm van spierdystrofie

Poreuzer bot

Vooral spieren vlakbij de romp

Een oorzaak: doorbloedingsstoornissen

Fantoompijn

Eerste symptomen tussen 18 maanden en 3 jaar

Verlies spiermassa

Botbreuken

Wat is je het meest bijgebleven van deze les?

Welke vraag heb je nog over de toets?