ALS

ALS
Amyotrofische
Laterale 
Sclerose

1 / 25
volgende
Slide 1: Tekstslide
Verpleging en verzorgingMBOStudiejaar 3

In deze les zitten 25 slides, met interactieve quizzen en tekstslides.

time-iconLesduur is: 60 min

Onderdelen in deze les

ALS
Amyotrofische
Laterale 
Sclerose

Slide 1 - Tekstslide

Amyotrofische = verlies van spierweefsel
Laterale = zijkant
Sclerose = verharding, littekens
Lesdoelen: je kent/kunt

  • Benoemen wat ALS is en wat de gevolgen en oorzaken zijn.
  • Benoemen wat het perspectief is met ALS.
  • De verpleegkundige zorg benoemen bij zorgvragers met ALS.

Slide 2 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies

Kenmerken ALS

  • Progressief
  • Spieren verliezen functie (behalve hartspier)
  • Motorische zenuwbanen worden aangetast
  • Dodelijke spierziekte


Slide 3 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies

Vormen van ALS (erfelijkheid)
  • SALS (sporadische ALS).
    Hierbij is geen sprake van een erfelijk/familiaal verband (geen genetische oorzaak), het komt toevallig bij de zorgvrager voor. Ongeveer 90 % van de zorgvragers met ALS heeft deze vorm.

  • FALS (familiaire ALS). 
    Meerdere familieleden lijden of leden aan ALS.

Slide 4 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies

Vormen van ALS
  • Bulbaire vorm:
    de ALS begint in het mond- en keelgebied. De zorgvrager heeft moeite met spreken (articulatie) en eten en drinken (slikproblemen). Vrij snel treedt ook spierzwakte van ademhalings- en nek- en gezichtsspieren op. 

  • Primaire vorm:
    de ALS begint bij de benen, meestal met spasticiteit en spierstijfheid, gevolgd door krachtsverlies van de beenspieren. Later breidt de ziekte zich uit naar boven: armen, handen, mond- en keelgebied (spraak- en slikstoornissen).

Slide 5 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies

Oorzaken ALS

Onbekend
Erfelijk (5-10%)

Slide 6 - Tekstslide

De oorzaak van ALS is onbekend. In 5 tot 10 % van de gevallen heeft de ziekte een erfelijke oorzaak. Vroeger leek het alsof ALS een zeldzame ziekte was, maar tegenwoordig is duidelijk dat de ziekte bijna even vaak voorkomt als multiple sclerose. Circa één op de 50.000 mensen krijgt ALS. In Nederland wordt jaarlijks driehonderd keer de diagnose gesteld. In de meeste gevallen komt ALS voor na het veertigste levensjaar. De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Verschijnselen ALS

Slide 7 - Woordweb

Deze slide heeft geen instructies

Verschijnselen
  • Krachtverlies armen (vooral in het begin)
  • Moeite met fijne motoriek
  • Lopen gaat moeizaam (klapvoet)
  • Spiertrekkingen snel en ongecontroleerd (in rust)
  • Dwanglachen en dwanghuilen
  • Problemen bij eten-slikken-spreken
  • Totale verlamming


Slide 8 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies

Behandeling
Medicatie: Riluzol; remt verloop van de ziekte
Behandelen van verschijnselen en complicaties
ALS-Team

Slide 9 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies

Prognose
Ongunstig
Overlijden na 3-5 jaar

Slide 10 - Tekstslide

De aandoening ALS heeft een ongunstige prognose. Over het algemeen leeft de zorgvrager met ALS nog slechts enkele jaren nadat de eerste symptomen zijn vastgesteld. Na de diagnose blijft ongeveer 20 % van de zorgvragers met ALS langer dan vijf jaar in leven, 10 % langer dan tien jaar. Overlijden door ALS is bijna altijd te wijten aan een ernstige verzwakking, en ten slotte uitvallen van de ademhalingsspieren. Meestal treedt een geleidelijke bewustzijnsdaling op door een verhoogde koolzuurspiegel. Deze bewustzijnsdaling maakt dat de zorgvrager minder of geen kortademigheid ervaart. Veel zorgvragers overlijden in hun slaap.
Aandachtspunten verpleegkundige

Slide 11 - Woordweb

Deze slide heeft geen instructies

Aandachtspunten verpleegkundigen
Houding en beweging                                   
Huidverzorging                                                  
Slikstoornis        
Voeding
Spraak
Hulpmiddelen
Mantelzorg
Verpleegtechnische handelingen
Beademing
Psychische belasting

Slide 12 - Tekstslide

Het toenemend krachtverlies van alle spieren resulteert uiteindelijk in verlamming. Krachtverlies van de nekspieren kan leiden tot een slechte hoofdbalans, het hoofd zakt voortdurend naar één kant. De zorgvrager kan daardoor pijn in de nek krijgen. Ondersteun het hoofd goed bij de verzorging. Je kunt de ledematen ondersteunen met een kussen, banden, spalken of een armgeleider. De rolstoel moet worden aangepast op de individuele mogelijkheden van de zorgvrager. De besturing van de rolstoel zal met het hoofd of met de kin gebeuren. Voor de juiste houding of balans van de zorgvrager moet je soms hele kleine handelingen verrichten, zoals de linkerarm over de rechterarm leggen, de hoofdsteun een fractie lager, of een kussentje precies onder het opgetrokken been. Dit lijken misschien kleinigheden, maar het kan voor de zorgvrager een wereld van verschil maken.

Als verpleegkundige let je op het optreden van smetten en decubitus. Om dit te voorkomen is huidcontrole van belang.

Bij verergering van de slikklachten neemt de kans op verslikken toe. Verslikken kan leiden tot luchtweginfecties, longontsteking of vermagering. Verslikken veroorzaakt vaak ook grote paniek, de zorgvrager kan denken dat hij hieraan zal overlijden. De kans op verslikken neemt toe bij vermoeidheid, emoties, spreken tijdens het eten, direct na het eten van vast voedsel iets drinken, en een slechte zithouding. Een diëtist en logopedist kunnen ieder op hun vakgebied ondersteunen bij slikproblemen. Als slikken steeds moeizamer gaat of te onveilig wordt, is sondevoeding nodig.

Als het eten moeilijker gaat doordat de arm- en handfuncties achteruitgaan, kan de zorgvrager gebruikmaken van hulpmiddelen. Denk aan aangepast bestek, een tuitbeker, een rand om het bord. Het kan de zorgvrager helpen zo lang mogelijk zelfstandig te blijven eten. Het is van belang dat de zorgvrager zo lang mogelijk de kauwspieren blijft gebruiken. Ga pas over op gemalen voeding als de slikproblemen ernstiger worden. Om verslikken bij het drinken te voorkomen, wordt aangeraden om dunne vloeistoffen te binden. Een goed alternatief voor drinken is het eten van vaste producten met veel vocht, zoals groenten (sla, tomaat, komkommer) en fruit of ijsjes van gepureerd fruit of vruchtensap. Houd tijdens het eten de maaltijd warm met een warmwaterbord of de magnetron. Controleer na de maaltijd of de zorgvrager nog voedsel in de mond heeft, in verband met verslikkingsgevaar. Als het kauwen van het eten en het slikken op een gegeven moment steeds moeizamer gaat, kan het plaatsen van een PEG-katheter overwogen worden. Een PEG-katheter (percutane endoscopische gastrostomie) is een voedingskatheter die via een operatieve opening in de buikwand rechtstreeks naar de maag wordt gebracht.

De zorgvrager kan met een logopedist de spraak zo lang mogelijk gedoseerd oefenen. Als het spreken niet meer voldoende lukt, kunnen alternatieve communicatiemiddelen of handgebaren de communicatie in stand houden. Als verpleegkundige is het noodzakelijk dat je hiervan goed op de hoogte bent. Probeer tijdens de verzorging wel te praten en te vragen naar de wensen van de zorgvrager. Hij kan misschien nog wel knikken of met de ogen knipperen als antwoord op vragen. Je moet de vragen wel goed stellen, zodat een hoofdbeweging van de zorgvrager voldoende is om de vraag te beantwoorden.

Bij ALS moet je hulpmiddelen en aanpassingen vroegtijdig aanvragen, vanwege het progressieve verloop van de ziekte. Dit kan op weerstand stuiten bij de zorgvrager en zijn naasten, bijvoorbeeld omdat zij nog middenin een verwerkingsproces zitten. Heb hiervoor begrip, maar overtuig wel de zorgvrager van het belang van deze aanvragen. Omdat de achteruitgang snel kan gaan, is het raadzaam om zeer regelmatig de zorgbehoefte te controleren en aan te passen.

Met hulp van mantelzorg kan de zorgvrager zo lang mogelijk thuis wonen. Voor de mantelzorg is de zorg voor een familielid met ALS een zware taak. Naast de lichamelijke zorg, moeten zij de ziekte van hun naaste ook verwerken en accepteren. Als verpleegkundig moet je de mantelzorg goed ondersteunen. Neem zo nodig bepaalde taken over om overbelasting bij de mantelzorger te voorkomen. De zorg is immers erg intensief en zwaar, overdag én ’s nachts. Deskundigen als een fysiotherapeut, ergotherapeut, diëtist of logopedist kunnen daarbij helpen.

De ademhalingsspieren raken geleidelijk steeds meer verlamd, waardoor problemen met de ademhaling toenemen. Om dit proces te vertragen, kan de zorgvrager al in een vroeg stadium de buikademhaling oefenen en zoveel mogelijk gebruiken. Een aantal klachten kan wijzen op een verstoring van de balans in de inname van zuurstof en de uitscheiding van koolzuur. Deze klachten zijn ochtendhoofdpijn, vermoeidheid, problemen met ophoesten van slijm, concentratiestoornissen, duizeligheid, vermagering en slaapstoornissen. Als de ademhaling onvoldoende blijkt, is beademing (met apparatuur) een mogelijkheid. Afhankelijk van de persoonlijke situatie en het stadium van de aandoening, kan de zorgvrager gebruikmaken van beademing via een neusmasker of via een tracheostoma (operatief gemaakte opening in de luchtpijp). Deskundigen van een Centrum voor Thuisbeademing (CTB) kunnen de zorgvrager in het hele proces begeleiden, goede voorlichting geven, en de beademingsapparatuur verstrekken en instellen. Niet iedere zorgvrager kiest voor beademing. Beademing betekent namelijk ook angst voor transfers (haal ik het zonder beademing wel naar het bed), verdergaande medicalisering, 24-uursafhankelijk van anderen en een veranderd uiterlijk.

Het snelle verloop van ALS kan zeer moeilijk te verwerken zijn. Voortschrijdende beperking van bewegingen, toenemende afhankelijkheid van anderen en hulpmiddelen zijn elkaar snel opvolgende confrontaties met achteruitgang. De lichamelijke afhankelijkheid betekent ook in toenemende mate een belasting voor partner en gezin. Het verlies van spraak is een emotionele slag. Begeleiding door maatschappelijk werk, psycholoog of geestelijk verzorger kan als zinvol worden ervaren.





Wat is juist bij ALS?
A
De meeste zorgvragers met ALS krijgen last van sensorische stoornissen.
B
De blaas- en darmfunctie van zorgvragers met ALS blijven onaangetast.
C
Een zorgvrager met ALS heeft in rust voortdurend last van ongecontroleerde spiertrekkingen.
D
Zorgvragers met ALS krijgen cognitieve problemen.

Slide 13 - Quizvraag

Deze slide heeft geen instructies

Wat zijn hoofdzakelijk de klachten bij een bulbaire vorm van ALS?
A
Begint bij de benen.
B
De beenspieren verliezen hun kracht.
C
Breidt zich later uit naar armen, handen, mond- en keelgebied.
D
Ademhalings-, nek- en gezichtsspieren worden steeds zwakker.

Slide 14 - Quizvraag

Deze slide heeft geen instructies

Alle zorgvragers met ALS worden uiteindelijk kunstmatig beademd.
A
Juist
B
Onjuist

Slide 15 - Quizvraag

Deze slide heeft geen instructies

Als de zorgvrager een slechte hoofdbalans heeft, ondersteun je zijn hoofd tijdens de verzorging.
A
Juist
B
Onjuist

Slide 16 - Quizvraag

Deze slide heeft geen instructies

Als een zorgvrager niet meer kan praten, kun je door het stellen van gesloten vragen achterhalen wat hij wil.
A
Juist
B
Onjuist

Slide 17 - Quizvraag

Deze slide heeft geen instructies

Je moet alert zijn op het ontstaan van decubitus bij zorgvragers met ALS.
A
Juist
B
Onjuist

Slide 18 - Quizvraag

Deze slide heeft geen instructies

Het plaatsen van een PEG-katheter voor sondevoeding gebeurt in overleg met de zorgvrager.
A
Juist
B
Onjuist

Slide 19 - Quizvraag

Deze slide heeft geen instructies

Om overbelasting van mantelzorgers te voorkomen, neem je bepaalde taken van hen over.
A
Juist
B
Onjuist

Slide 20 - Quizvraag

Deze slide heeft geen instructies

Zodra een zorgvrager moeite krijgt met kauwen, kan de zorgvrager het beste gemalen voedsel eten.
A
Juist
B
Onjuist

Slide 21 - Quizvraag

Deze slide heeft geen instructies

Casus
Verpleegkundige Naimeh komt al een paar maanden bij mevrouw Singer (47 jaar) die ALS heeft. De laatste tijd gaat het steeds slechter met haar. Het verbaast Naimeh altijd een beetje dat mevrouw Singer meestal vrij opgewekt is. Maar als ze vanochtend binnenkomt, ligt ze helemaal in zichzelf gekeerd in bed. Ze schrikt zelfs een beetje als ze Naimeh ziet en begint te huilen. ‘Weet je, ik ben eigenlijk ontzettend bang om dood te gaan, ik wil niet stikken.’ Ze kijkt Naimeh vertwijfeld aan. Naimeh zegt tegen haar: ‘Weet u wat, ik ga u eerst eens verzorgen. Dat doen we zo veel mogelijk samen en daarna zien we wel verder.’

Slide 22 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies

Vragen bij de casus
Wat vind je van de reactie van Naimeh?
Wat zou jij doen?

Slide 23 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies

Zijn er nog vragen?

Slide 24 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies

Bronnen
Thieme Meulenhoff (boek gehandicaptenzorg)
ALS.nl



Slide 25 - Tekstslide

Deze slide heeft geen instructies