Complex Regionaal Pijnsyndroom

• Verpleging en verzorging
• MBO
• Studiejaar 3

CRPS

Complex

Regionaal

Pijn

Syndroom

Lesdoelen

Benoemen wat CRPS is (posttraumatische dystrofie)

Benoemen wat de verpleegkundige aandachtspunten zijn.

Wat is het?

Een complicatie die kan ontstaan na letsel aan een ledemaat (arm of been) of na een operatie. 

Definitie CRPS

Een verzameling van lokaal optredende pijnlijke condities volgend op een trauma, welke zich met name distaal uiten en in ernst en duur het verwachte klinische beloop van het oorspronkelijke trauma overtreffen, veelal resulterend in een aanzienlijke beperking van de motoriek, daarbij gekenmerkt door een variabele progressie in de loop van de tijd.

Onderscheid wordt gemaakt in CRPS type I, zonder en CRPS type II met een aantoonbaar zenuwletsel.  

Oorzaak

Een aantal theorieën.......

Sympathische reflextheorie

Overreactie van het sympathisch zenuwstelsel

Het sympathisch zenuwstelsel is het deel van het autonome zenuwstelsel dat de organen beïnvloedt, zodat het lichaam kan reageren op angst of stress (zie afbeelding). Het autonome zenuwstelsel werkt vooral regulerend en stimulerend op de stofwisseling (speekselklieren, maag, galblaas, darmen) en de uitscheiding (nieren, blaas). De verstoring van het sympathisch zenuwstelsel, leidt tot veranderingen in kleur en temperatuur van het ledemaat. Het veroorzaakt ook abnormaal transpireren van het ledemaat, overdreven haargroei en toegenomen of veranderde nagelgroei. Bij aantasting van een hand, kunnen in de handpalm verdikkingen ontstaan. Zorgvragers geven ook klachten aan zoals beven en onwillekeurige bewegingen. Niet alle symptomen van CRPS kunnen vanuit deze stoornis worden verklaard.

Abnormale ontstekingsreactietheorie

Een abnormale ontstekingsreactie in het lichaam

Er worden volgens deze theorie te veel zuurstofradicalen gevormd. Zuurstofradicalen zijn agressieve moleculen. Ze kunnen veel schade aanrichten door willekeurig chemische reacties aan te gaan. Gezond weefsel raakt beschadigd en het normale herstel wordt verstoord. De kenmerkende symptomen van een ontsteking treden op, zoals roodheid, zwelling, warmte, functiestoornis en pijn.

Lokale neurogene ontstekingstheorie

De lokale ontstekingstheorie gaat ervan uit dat er eerst weefselschade is en dan een ontstekingsreactie volgt 

Deze ontstekingsreactie heeft tot doel de schade te genezen, maar slaat op hol. Er ontstaat lekkage van zenuweiwit, met als gevolg veranderingen in belangrijke centra in het ruggenmerg. Dit leidt tot ontregeling van het onwillekeurige zenuwstelsel. Het geeft symptomen als allodynie (het verschijnsel dat niet-pijnlijke prikkels als pijnlijk worden ervaren), dystonie (het aanhoudend samentrekken van spieren) en spasme (een plotselinge samentrekking van een spier). Er is aangetoond dat er bij CRPS sprake is van een lokale neurogene ontsteking.

Symptomen

Symptomen

Brandende pijn	Rood/ blauwe verkleuring huid	oedeem Zweten	Verschil huid-temperatuur	Bewegings beperking stijfheid/pijn
Overgevoelig	Beven Spierspasmen	Atrofie	Veranderingen haar/nagel groei

Diagnose

Waarneembare verschijnselen zoals zwelling, verkleuring, temperatuurverschil ten opzichte van het andere ledemaat, pijn en functiebeperking;

Toename van de symptomen na belasting en oefeningen;

Het verhaal van de zorgvrager over zijn pijn en beperkingen;

Verdere anamnese.

Boedapest criteria

Behandeling

Behandelplan op maat

Crème voor ontstekingsverschijnselen

Pijnmedicatie

Fysio/ergo

Amputatie

Deze ontstekingsreactie heeft tot doel de schade te genezen, maar slaat op hol. Er ontstaat lekkage van zenuweiwit, met als gevolg veranderingen in belangrijke centra in het ruggenmerg. Dit leidt tot ontregeling van het onwillekeurige zenuwstelsel. Het geeft symptomen als allodynie (het verschijnsel dat niet-pijnlijke prikkels als pijnlijk worden ervaren), dystonie (het aanhoudend samentrekken van spieren) en spasme (een plotselinge samentrekking van een spier). Er is aangetoond dat er bij CRPS sprake is van een lokale neurogene ontsteking.

Boedapest criteria

• Continue aanhoudende pijn die niet matcht met letsel
• Eén symptoom uit min. drie categorieën: 

1. Sensorisch  
2. Oedeem / zweten asymmetrie 
3. Asymmetrie in temp of huidskleur 
4. Motorische of trofische vermindering.

• Eén teken in min. twee categorieën aanwezig: 

Deze ontstekingsreactie heeft tot doel de schade te genezen, maar slaat op hol. Er ontstaat lekkage van zenuweiwit, met als gevolg veranderingen in belangrijke centra in het ruggenmerg. Dit leidt tot ontregeling van het onwillekeurige zenuwstelsel. Het geeft symptomen als allodynie (het verschijnsel dat niet-pijnlijke prikkels als pijnlijk worden ervaren), dystonie (het aanhoudend samentrekken van spieren) en spasme (een plotselinge samentrekking van een spier). Er is aangetoond dat er bij CRPS sprake is van een lokale neurogene ontsteking.

Boedapest criteria

• Eén teken in min. twee categorieën aanwezig: 

1. sensorisch bewijs (pijnpriktest)
2. Bewijs oedeem en/of zweetverandering en/of transpiratie asymmetrie
3. Bewijs temp en/of huidskleur asymmetrie
4. Bewijs afname bewegingen en/of motorische dysfunctie

• Geen andere diagnose te verklaren bij symptomen

Deze ontstekingsreactie heeft tot doel de schade te genezen, maar slaat op hol. Er ontstaat lekkage van zenuweiwit, met als gevolg veranderingen in belangrijke centra in het ruggenmerg. Dit leidt tot ontregeling van het onwillekeurige zenuwstelsel. Het geeft symptomen als allodynie (het verschijnsel dat niet-pijnlijke prikkels als pijnlijk worden ervaren), dystonie (het aanhoudend samentrekken van spieren) en spasme (een plotselinge samentrekking van een spier). Er is aangetoond dat er bij CRPS sprake is van een lokale neurogene ontsteking.

rol verpleegkundige

Rol verpleegkundige

Pijn

Houding en beweging

Ergotherapie

Vermoeidheid

Psychosociale aspecten

Begrip tonen

Als verpleegkundige moet je bij de zorgvrager met het complex regionaal pijnsyndroom rekening houden met een aantal specifieke aspecten.

Pijn

De pijn, meestal duidelijk aanwezig, vraagt veel energie. Met specifieke hulpmiddelen en medicatie kan de pijn verzacht worden. Pijnbestrijding bij CRPS is erg moeilijk en niet iedereen heeft goed resultaat bij de medicatie. Het goed signaleren van pijn en de factoren die deze beïnvloeden is een belangrijke taak voor jou als verpleegkundige. Op een goede pijnanamnese kan een goed behandelplan gebouwd worden. Ook kun je de zorgvrager helpen bij het vinden van ontspanning en afleiding. Wanneer de pijn niet of onvoldoende vermindert door medicijnen, kan de zorgvrager doorverwezen worden naar een pijnpolikliniek. Daar werken verschillende deskundigen (bijvoorbeeld een anesthesioloog, pijnpsycholoog en neuroloog) in een pijnteam samen aan de behandeling van pijnklachten. Ook fysiotherapeutische behandeling kan de pijn verlichten. In een aantal revalidatiecentra wordt een programma voor pijnbestrijding gegeven waarbij artsen, paramedici en gedragswetenschappers zijn betrokken.

Met een goede behandeling van pijn kan de pijn verlicht worden

Met een goede behandeling van pijn kan de pijn verlicht worden

Houding en beweging

De zorgvrager is in eerste instantie meestal niet in staat om met de aangedane arm of het aangedane been een ‘normale’ inspanning te leveren. Fysiotherapie wordt gegeven om herstel van vaardigheden te krijgen en pijn te verminderen. Onder leiding van een fysiotherapeut kan de zorgvrager leren om gedoseerd te bewegen. Hij leert het aangedane ledemaat weer in te schakelen. Er wordt geprobeerd om de spieren te versterken of te herstellen, zodat de zorgvrager zich weer soepeler en met minder pijn kan bewegen. Hierbij wordt gekozen voor een pijncontingentebehandeling, dat wil zeggen dat de zorgvrager zo vaak en zoveel oefent als hij aan kan met zijn pijn. Als de zorgvrager veel pijn heeft oefent hij minder, als hij minder pijn heeft oefent hij meer. Het is gebleken dat deze behandeling, zeker in de acute fase, een afname van de klachten geeft. Vanuit de pijncontingente behandeling kan overgegaan worden naar een tijdcontingentebenadering, waarbij de zorgvrager het ledemaat oefent en beweegt ongeacht de pijn die optreedt. Je kunt in overleg met de zorgvrager en fysiotherapeut bepalen op welke wijze de mate van bewegen een rol speelt in de dagelijkse zorg, en op welke manier hiermee het beste kan worden omgegaan. Een spalk kan de functie van het aangedane ledemaat ondersteunen, beschermen of de klachten verminderen.

Een spalk kan de functie van het aangedane ledemaat ondersteunen

Een spalk kan de functie van het aangedane ledemaat ondersteunen

Ergotherapie

De ergotherapeut leert de zorgvrager om te gaan met zijn beperkingen. De behandeling is gericht op het behouden en opnieuw verwerven van zelfstandigheid. De ergotherapeut kan de zorgvrager helpen om zijn vaardigheden van alledag, zijn hobby’s en werk weer uit te voeren, soms op een aangepaste wijze of met gebruik van hulpmiddelen. De hulpmiddelen bij ergotherapie bestaan vaak uit hulpmiddelen voor de arm- en handfunctie bij het wassen en kleden en voor in het huishouden, en uit aanpassingen voor vervoer, in huis, of op het werk. Afhankelijk van het hulpmiddel en de indicatie van de zorgvrager, wordt het hulpmiddel (deels) vergoed vanuit de Zorgverzekeringswet of Wmo (gemeente). De ergotherapeut richt zich – indien aanwezig – ook op eventuele aanrakingspijn door samen met de zorgvrager te werken met het voorzichtig toedienen van prikkels, zodat de aanrakingspijn verminderd wordt of anders wordt ervaren.

Moeheid

Vermoeidheid kan veelvuldig voorkomen, ook in wisselende mate. De mate van vermoeidheid is niet te meten, maar wordt aangegeven door de zorgvrager zelf. Als verpleegkundige moet je deze klacht serieus nemen. Daarnaast kan het van belang zijn om na te gaan wat precieze problemen zijn. Is het algemene vermoeidheid of plaatselijke moeheid (bijvoorbeeld in een ledemaat)? Hangen de klachten samen met inspanning? Zijn er bepaalde handelingen die vermoeiend zijn? Zijn er voldoende rustmomenten? Zijn er slaapproblemen?

Psychosociale aspecten

Zorgvragers met CRPS moeten noodgedwongen afstand doen van mogelijkheden die ze eerder wel hadden. Het is moeilijk om dit onder ogen te zien en te verwerken. Het lijkt op een rouwproces. Met hulp en steun van de omgeving is deze strijd minder zwaar. Uitleg aan de omgeving over de aandoening en de mogelijke beperkingen, helpen bij de begripsvorming. Verdriet daadwerkelijk mogen uiten kan de verwerking gemakkelijker maken. Het geeft anderen ook de kans om steun te bieden. Wegstoppen, ontkennen of verdringen maken de situatie alleen maar moeilijker. De zorgvrager moet wennen aan de veranderde situatie en dat kost tijd. CRPS hoeft niet direct een sociaal isolement voor de zorgvrager te betekenen. Het is belangrijk om helder te krijgen welke mogelijkheden en oplossingen er zijn om beperkingen op te heffen of minder te maken. Humeur en houding van zowel zorgvrager en zijn omgeving spelen echter wel een grote rol in de acceptatie. Als de zorgvrager ‘verminderd belastbaar’ is in het werk, kunnen aanpassingen op de werkplek of aangepast werk een oplossing bieden. Een aantal zorgvragers met CRPS heeft last van bewegingsangst. Zorgvragers maken zich soms zorgen dat beweging kan leiden tot weefselschade. Een psycholoog kan met een gerichte therapie de zorgvrager ondersteunen om van deze angst af te komen.

Een psycholoog kan ondersteunen om te leren omgaan met CRPS

Een psycholoog kan ondersteunen om te leren omgaan met CRPS

Begrip

CRPS is erg onvoorspelbaar en kan leiden tot ernstige beperkingen. Niet altijd is CRPS aan de buitenkant te zien, ondanks de ernstige pijn en de problemen met gevoel en bewegen. Mensen die eraan lijden, worden door hun omgeving niet altijd begrepen of soms zelfs als aanstellers gezien. Het is van belang om als verpleegkundige de klachten van de zorgvrager niet in twijfel te trekken. Accepteer de aandoening. Besef dat de oorzaak van de beperking vaak een gering letsel was, bijvoorbeeld het stoten van een teen. Realiseer je wat dit voor de zorgvrager betekent. Een psycholoog of maatschappelijk werkende kan de zorgvrager ondersteunen om de ziekte te accepteren en te leren ermee om te gaan.

CRPS is een abnormale pijnreactie in een arm of een been door een letsel.

1. Juist
2. Onjuist

CRPS tast vooral de spieren en de huid van een arm of been aan.

1. Juist
2. Onjuist

tast vooral de zenuwen aan

De afkorting CRPS staat voor complex regionaal pijnsyndroom.

1. Juist
2. Onjuist

De meeste mensen met CRPS houden er hun hele leven last van.

1. Juist
2. Onjuist

80 % geneest bij vroegtijdige behandeling

Het zijn vooral ouderen die getroffen worden door CRPS.

1. Juist
2. Onjuist

Horen de symptomen wel of niet bij CRPS?
Aanrakingspijn

1. Juist
2. Onjuist

Horen de symptomen wel of niet bij CRPS?
Dwangstand van arm of been

1. Juist
2. Onjuist

Horen de symptomen wel of niet bij CRPS?
Ontstaan van smetten

1. Juist
2. Onjuist

Horen de symptomen wel of niet bij CRPS?
Onverklaarbare brandende pijn

1. Juist
2. Onjuist

Horen de symptomen wel of niet bij CRPS?
Spierspasmen

1. Juist
2. Onjuist

Horen de symptomen wel of niet bij CRPS?
Verdwijnen van spierweefsel

1. Juist
2. Onjuist

Horen de symptomen wel of niet bij CRPS?
Verschil in huidtemperatuur

1. Juist
2. Onjuist

Waarom is het stellen van de diagnose CRPS moeilijk?

Als een zorgvrager vermoeid is, probeer je te achterhalen hoe dat komt.

1. Juist
2. Onjuist

Je let erop dat een zorgvrager met CRPS zo min mogelijk beweegt.

1. Juist
2. Onjuist

Je overlegt met de zorgvrager hoe hij een handeling het beste kan verdragen

1. Juist
2. Onjuist

Door goed naar de zorgvrager te luisteren, help je hem bij het verwerken van zijn beperkingen.

1. Juist
2. Onjuist

Omdat de pijn bij CRPS wordt veroorzaakt door weefselschade moet je heel voorzichtig zijn tijdens de verzorging.

1. Juist
2. Onjuist

Zijn er nog vragen?

Bronnen

Thieme Meulenhoff (boek gehandicaptenzorg)

Als verpleegkundige moet je bij de zorgvrager met spierdystrofie rekening houden met een aantal specifieke aspecten.

Houding en beweging

Om mobiel te kunnen zijn, zal de zorgvrager aangewezen zijn op een rolstoel. Een elektrische rolstoel met kantelverstelling is aan te bevelen, omdat de zorgvrager hiermee gemakkelijk van houding kan wisselen. De spieren die langzaam hun functie verliezen, kunnen het skelet niet meer de juiste steun geven. De zorgvrager is hierdoor afhankelijk van aanpassingen en correcties. Als hij bijvoorbeeld scheef of onderuitgezakt in een rolstoel zit, kan hij ondersteund worden door een korset, zijpelotten of een zitschelp. Na een corrigerende operatie aan de wervelkolom hoeft de zorgvrager meestal geen korset meer te dragen. Spalken kunnen de voetstand corrigeren. Op een gegeven moment kan de zorgvrager zijn arm niet meer optillen. De handfunctie blijft wel vrij lang voldoende intact, zodat de zorgvrager met de rolstoel kan rijden. De besturing kan aangepast worden aan de mogelijkheden van de zorgvrager. Als de besturing midden op het voorblad is aangebracht, zal de zorgvrager beter in balans zitten. Wordt de handfunctie te minimaal, dan kan hij gebruikmaken van besturing via een scanner met tiptoetsbediening of via kin of hoofd.

Om contracturen te voorkomen, is het zaak om de nog aanwezige spierkracht zolang mogelijk te behouden. De spieren mogen echter niet oververmoeid raken en dus niet te veel worden belast. De fysiotherapeut zal regelmatig onderhoudstherapie geven. De zorgvrager is meestal niet in staat zijn eigen houding in bed of in de rolstoel te corrigeren. Om zijn goede lichaamshouding te vinden zal hij een groot beroep doen op de verpleging. Je kijkt iedere dag samen met de zorgvrager wat hij wel en niet kan. Zijn mogelijkheden kunnen per dag en per tijdstip van de dag verschillen. ’s Avonds lukt er meestal, door vermoeidheid, minder dan ’s morgens. De transfer van de zorgvrager met spierdystrofie gebeurt met een tillift (elektrisch of plafondlift). Je kunt een tilmat of tilband individueel afstemmen, de keuze daarvoor is ruim genoeg. Een in hoogte verstelbare hydraulische of elektrische douchebrancard biedt de zorgvrager met spierdystrofie een gemakkelijk toegankelijk douchesysteem om veilig te douchen. Je kunt hem vanaf het bed in de douchebrancard helpen.

Voor transfermomenten is een tillift onmisbaar

Voor transfermomenten is een tillift onmisbaar

© ThiemeMeulenhoff

Decubituspreventie

Extra aandacht voor decubituspreventie is van belang vanwege de immobiliteit van de zorgvrager, in bed en rolstoel. De zorgvrager kan zelf de druk verminderen door de rolstoel regelmatig te laten kantelen. Daarnaast is het belangrijk dat het zitkussen, en indien nodig het matras, de druk zo veel verdeelt. Er is een heel scala aan antidecubituszitkussens en -matrassen, genoeg voor een bij de situatie van de zorgvrager passende keuze. Pas op met het aanbrengen van orthesen, korsetten en spalken. Zeker als ze nieuw zijn, veroorzaken deze vaak drukplekken. Bouw de duur van het gebruik langzaam op en inspecteer bij het verwijderen de huid op oneffenheden. Zorgvragers met spierdystrofie kunnen een verstoorde sensibiliteit hebben. Stimuleer de zorgvrager om pijnklachten tijdig aan te geven en neem deze klachten serieus, zo kun je erger voorkomen. Tot slot speelt ook voeding bij decubitus een rol. Een slechte voedingstoestand is een risico voor het krijgen van decubitus en vertraagt het herstel.

Defecatiepatroon

De immobiliteit en eventuele aantasting van het gladgestreept darmspierweefsel kunnen obstipatie veroorzaken. Obstipatiepreventie door goede vochtinname en vezelrijke voeding is van belang. Blijft de ontlasting uit, aarzel dan niet te lang om deze met orale medicatie en/of een klysma alsnog op te wekken. Te lang uitgestelde defecatie wordt hard en bevordert obstipatie. Obstipatie geeft meer ademhalingsproblemen.

Voeding

Een goed uitgebalanceerde voeding en gewichtscontrole is belangrijk. Overgewicht vormt een extra belasting voor zwakke spieren en maakt de kans op vergroeiingen groter. Adviseer de zorgvrager hiermee rekening te houden in zijn voeding. In vergevorderde stadia van spierdystrofie komt vaak ernstig gewichtsverlies met ondervoeding voor, bij ongeveer de helft van de zorgvragers. De oorzaken zijn gebrek aan eetlust, ademhalingsinsufficiëntie en eventueel slikproblemen. Gewichtsverlies geeft een verslechtering van de algemene conditie. Energiedrankjes of enterale voeding via een PEG-sonde kunnen de conditie en het welzijn verbeteren. De start van enterale voeding moet geleidelijk gebeuren, omdat het lichaam zich vaak jarenlang heeft aangepast aan een minimale hoeveelheid voeding en vocht. Daardoor is er een kans op het refeedingsyndroom, een complicatie die kan ontstaan na het weer toedienen van voedsel na een periode van minder voedselinname of vasten. Opnieuw voeden (refeeding) – en dus koolhydraten (glucose) toevoegen – leidt tot een verhoogde afgifte van insuline. Hierdoor worden ook kalium, magnesium, calcium en fosfaat met de glucose door de cellen opgenomen. Er ontstaan dan tekorten van deze elektrolyten en mineralen. Het effect hiervan op meerdere orgaansystemen kan leiden tot een levensbedreigende toestand.

Energiedrankjes kunnen ervoor zorgen dat de zorgvrager voldoende voedingsstoffen binnenkrijgt

Energiedrankjes kunnen ervoor zorgen dat de zorgvrager voldoende voedingsstoffen binnenkrijgt

Beademing

Er is diverse beademingsapparatuur beschikbaar voor zowel tracheostomale beademing als mondmaskerbeademing (zie afbeelding). Je zult je het gebruik van beademingsapparatuur eigen moeten maken als je ermee in aanraking komt, evenals de bijbehorende handelingen. Hiervoor ben je verplicht scholing te volgen bij een van de centra voor thuisbeademing of bij een door hen erkende vergelijkbare instelling. Dit is meestal een verpleeghuis met een beademingsafdeling, waarbij de specialist Ouderengeneeskunde verantwoordelijk is. De apparatuur wordt door het centrum voor thuisbeademing (CTB) ingesteld en mag nooit door de zorgvrager of verpleegkundigen gewijzigd worden. Bij een tracheostomale beademing zullen je taken vooral bestaan uit de verzorging van het stoma, frequent uitzuigen van de luchtwegen via het stoma, verwisselen van de canule, aan- en afsluiten van de zorgvrager op het beademingsapparaat. Bij een non-invasieve beademing zijn de handelingen waarmee je te maken krijgt hoofdzakelijk het opzetten van het masker, waarbij je goed let op drukplekken door het masker, weglekken van lucht, en het aan- en afsluiten van de beademingsapparaat. Het uitzuigen van slijm uit de luchtwegen via het tracheostoma komt per zorgvrager een aantal malen per dag voor. Hoe vaak dit nodig is, verschilt per zorgvrager. Een aantal factoren – zoals een verkoudheid en het drinken van melk – bevorderen de slijmvorming, waardoor je soms vaker op een dag moet uitzuigen. Als je de handeling uitvoert bij de zorgvrager, dan is het van belang dat je vertrouwen en rust uitstraalt. De zorgvrager kan zich namelijk onveilig voelen doordat hij niet kan praten tijdens de handeling en op dat moment niet beademd wordt. De handeling moet je vlot, secuur en zonder onderbreking uitvoeren. Spreek van tevoren met de zorgvrager af wélk signaal hij geeft op het moment dat de uitzuigkatheter ver genoeg is ingebracht (meestal een knik, knipperen met de ogen of een beweging met de wenkbrauwen). Als de zorgvrager geen teken geeft, stop je bij het voelen van weerstand.

Beademingsapparaat

Beademingsapparaat

nvt Alle rechten voorbehouden.

Psychosociale gevolgen

De spierdystrofie heeft een enorme impact op het gezin waar een kind met de spierziekte opgroeit. Het opvoeden van een zoon met een spierziekte vraagt van ouders al heel snel om niet alleen de rol van zorgverlener op zich te nemen, maar ook om steeds weer na te denken over en keuzes te maken voor allerlei zaken, zoals hulpmiddelen, woningaanpassingen en onderwijs. Veel ouders zijn geneigd hun zwaarbelaste kind te ontzien, terwijl de opvoeding juist een bijdrage vraagt tot positief sociaal en verantwoordelijk gedrag voor zowel het kind als zijn omgang met de omgeving. De onzekerheid over de toekomst van hun kind geeft ouders een extra druk. Een kind met Duchenne of Becker kan over het algemeen naar een gewone basisschool en kan daarna een vervolgopleiding kiezen. Goede en volledige informatie geven op school is van belang om leerkrachten en klasgenoten te laten inzien wat de aandoening inhoudt en wat de mogelijkheden zijn. Voor leerkrachten zal het een uitdaging zijn om bij lessen en sportactiviteiten het kind met de spierdystrofie mee te laten doen. Aan jou als verpleegkundige kan gevraagd worden de voorlichting te verzorgen, of om ouders hierin te ondersteunen.

De zorgvrager met spierdystrofie wordt steeds opnieuw geconfronteerd met de gevolgen van toenemende spierzwakte en fysieke afhankelijkheid. Dit brengt verwerkingsproblematiek met zich mee: een op een rouwreactie gelijkend proces na een ernstige ziekte of verlies van functies die vaak dezelfde kenmerken heeft als een depressie (somberheid, gecombineerd met bijvoorbeeld slapeloosheid, verminderde eetlust of concentratieproblemen). Angst en onzekerheid over de toekomst spelen hierbij een grote rol. Het vraagt veel tijd en begrip om hier goed mee om te gaan. Je kunt de zorgvrager helpen door hem te stimuleren zijn angst onder woorden te brengen. Door erover te praten worden emoties en angsten vaak minder sterk. Het verstrekken van informatie of inzicht in behandelmogelijkheden kan een bijdrage hebben om onzekerheden te reduceren. Het nadenken over de toekomst zal voor de zorgvrager met een progressieve spierziekte niet altijd meevallen: wat brengt de toekomst? Is het kiezen van een baan of opleiding wel reëel? Voor zorgvragers die een baan hebben kan de vraag spelen of ze de baan wel kunnen behouden. Kunnen ze blijven wonen waar ze wonen? Hoe gaat het met kinderen of een kinderwens? In het begeleiden zal het van belang zijn om de zorgvrager te stimuleren zijn angsten en onzekerheden te laten uitspreken. Geef de zorgvrager de ruimte om zijn angsten onder woorden te brengen. Stel vragen om hem te stimuleren zijn gevoelens te uiten. Beperk het niet tot één gesprek, maar geef er een vervolg aan. Vervolgens kun je samen met de zorgvrager zoeken naar alternatieven. Wat is nog wel haalbaar? Werk is misschien niet meer mogelijk, maar vrijwilligerswerk wel? Leer de zorgvrager om negatieve gedachten om te zetten in positieve. Verwijs hem eventueel door naar andere professionals die hem beter kunnen ondersteunen.

Accepteer het als de zorgvrager tijd nodig heeft, of af en toe boos of verdrietig is. Hij moet voortdurend, tijdens het gehele proces, goed geïnformeerd worden. Kennis van het verloop van het ziektebeeld is hierbij van belang. Uiteindelijk zal de zorgvrager namelijk zelf zijn keuzes moeten maken, maar dat kan hij alleen als hij juiste en volledige informatie krijgt. Je kunt ook samen met de zorgvrager aanpassingen en hulpmiddelen uitzoeken. Dit kan hem helpen weer mogelijkheden te zien voor de toekomst. Als de zorgvrager weet dat hij bijvoorbeeld met een mondbediening wel werk op een computer kan doen, dan ziet hij misschien nieuwe kansen. Stimuleer daarnaast de zorgvrager om eens met lotgenoten te praten over zijn angsten en onzekerheden.

Als de spierkracht zodanig tekortschiet dat de ademhaling onvoldoende wordt, dan kan het tekort met beademing worden opgevangen. De keuze is dan aan de zorgvrager om wel of niet over te gaan tot beademing. Dit is geen eenvoudige keuze; factoren als twijfel, onzekerheid en verwachtingen spelen hierbij een rol. Daarnaast kan het afhankelijk worden van een apparaat extra belastend zijn. Angst of de techniek wel werkt, en of de stroom niet uitvalt, kunnen de zorgvrager onzeker maken. Als bij de zorgvrager regelmatig slijm weggehaald moet worden via uitzuigen, dan kan hij zich onveilig voelen door benauwdheid en angst dat de verpleegkundige niet op tijd komt. Begeleiding van een maatschappelijk werker of psycholoog kan voor de zorgvrager, zijn ouders of anderen in de omgeving in een bepaalde periode belangrijk zijn. De orthopedagoog speelt op jongere leeftijd soms een belangrijke rol in het gezin of de instelling waar de zorgvrager verblijft. Hij kan begeleiden bij de ontwikkeling en problemen tijdig signaleren. De ergotherapeut kan adviseren en helpen bij de aanpassing van materialen en hulpmiddelen in de thuissituatie.

De situatie waarin de zorgvrager zijn levenseinde nadert, is erg persoonlijk en daarom moeilijk algemeen te omschrijven. De zorgvrager zal verschillende fasen doorlopen: ontkenning, woede, depressie, angst, aanvaarding. Elke fase op zich kan korter of langer duren en sommige fasen maakt hij meerdere malen door. Voor jou als verpleegkundige is het belangrijk dat je je realiseert hoe ingrijpend deze laatste periode in het leven van de zorgvrager is. Tijdens de totale verzorging groeit vaak het persoonlijke contact tussen zorgvrager en jou. Dit kan gevolgen hebben voor de verwerking van de laatste fase, zowel voor de zorgvrager als voor jou. De gegroeide contacten kunnen een steun zijn, maar ze kunnen ook leiden tot een moeilijke aanvaarding.

Door erover te praten worden emoties en angsten vaak minder sterk

Door erover te praten worden emoties en angsten vaak minder sterk

© FatCamera

Relaties en seksualiteit

Zorgvragers met een spierdystrofie zijn op seksueel gebied niet anders dan gezonde mensen. Alleen hebben veel zorgvragers nauwelijks seksuele ervaringen opgedaan, voordat de ziekte tot lichamelijke beperkingen leidde. De verbeterde techniek, de beademingsmogelijkheden, maar zeker ook de toegenomen maatschappelijke openheid over relaties en seksualiteit, bieden in dit opzicht nieuwe mogelijkheden. Maar er zijn ook nieuwe vragen, zoals: hoe ga ik om met verliefdheid, wil ik een relatie, kan ik seks hebben, hoe geef ik met mijn beperkingen inhoud aan mijn seksleven en wie kan ik in vertrouwen nemen? Een seksuoloog kan helpen bij deze moeilijke vragen. Als verpleegkundige kom je, door je vertrouwensband met de zorgvrager, misschien met dit soort vragen van de zorgvrager in aanraking. Bedenk van tevoren hoe je zelf daarover denkt en wat je standpunt is in het belang van de zorgvrager.