Congenitaal betekent aangeboren. De congenitale scoliose ontstaat door één of meerdere aangeboren wervelafwijkingen, zoals halve wervels, of wervels die aan één kant aan elkaar vastgegroeid zijn. Veel congenitale afwijkingen zitten op meer dan één plaats in de wervelkolom.
Deze afwijkingen ontstaan tijdens de eerste weken van de zwangerschap, en dat betekent (in tegenstelling tot de idiopathische scoliose) dat ze bij de geboorte al aanwezig zijn.
Een oorzaak is bijna nooit bekend.
Sommige congenitale scolioses blijven vrijwel onopgemerkt, andere leiden tot ernstige lichamelijke gebreken en cosmetische afwijkingen. Circa 20% van de mensen met congenitale scoliose heeft ook een congenitale afwijking aan hart of urinewegen/nieren.