Taaislijmziekte of cystic fibrosis (CF) is een ernstige en veelvoorkomende erfelijke aandoening. Doordat de ziekte complex is, wordt de behandeling in Nederlandse CF-centra multidisciplinair aangepakt. De basis van CF ligt in een defect in het gen voor het eiwit CFTR. Dit eiwit vormt normaliter een chloridekanaal in het celmembraan van epitheelcellen. Door het gendefect worden geen of slecht werkende chloridekanalen gemaakt. Daardoor is ook het transport van water in alle weefsels met epitheelcellen verstoord. Slijm dat op diverse plaatsen in het lichaam, zoals in de longen, wordt afgescheiden is door deze aandoening abnormaal taai. De defecte chloridekanaaltjes hebben gevolgen voor het functioneren van verschillende organen. Door het taaie slijm raken afvoergangen van organen verstopt, onder andere in het spijsverteringsstelsel.
Leg uit waardoor de ontlasting bij CF-patiënten vaak vettig is. (2p)
Beantwoord de vraag op de volgende slide
Slide 6 - Slide
Leg uit waardoor de ontlasting bij CF-patiënten vaak vettig is. (2p)
Slide 7 - Open question
Enzymen die in actieve vorm worden geproduceerd in de pancreas zijn onder andere a-amylase en triaglycerol-lipase. Inactieve enzymen zijn bijvoorbeeld pro-carboxypeptidasen en pro-fosfolipase. - Leg uit waarom fosfolipase niet in actieve vorm wordt geproduceerd. (1p) - Leg uit waarom dat bij a-amylase wel mogelijk is. (1p)
Slide 8 - Open question
De oma van Marah is met een ontsteking aan haar been in het ziekenhuis opgenomen. De ontsteking is daar behandeld met een antibioticum. Toen haar been begon te genezen kreeg oma last van diarree. Na enige tijd werd de diagnose gesteld: een darminfectie met Clostridium difficile.
Het toxine dat Clostridium difficile afgeeft, tast het epitheel (dekweefsel) van de dikke darm aan.
Verklaar hoe door aantasting van het darmepitheel diarree kan ontstaan. (1p)
Slide 9 - Open question
Leg uit hoe veelvuldig gebruik van maagzuurremmers (zoals Rennie) kan leiden tot eiwittekorten, vettige ontlasting én darminfecties. (4p)