trombocytopenie en hodgekin

trombocytopenie

wat is het?

te weinig bloedplaatjes in je lichaam

bloedplaatjes spelen een rol bij?

bij je stolling

zonder bloedplaatjes wordt het bloed dunner, en stolt het niet meer goed

Bloedplaatjes, ook wel trombocyten genoemd, zijn cellen in je bloed die ervoor zorgen dat je bloed gaat stollen als je inwendig of uitwendig bloed verliest. Als je bloedt, gaan de bloedplaatjes aan elkaar kleven op de plaats van de beschadiging. Dit proces heet trombocytenaggregatie. De bloedplaatjes vormen samen met rode en witte bloedcellen een prop die de bloeding stopt. Aan de buitenkant van je lichaam komt er dan een korstje op de wond.

Letterlijke betekenis trombocytopenie

Het woord trombocytopenie komt uit het Grieks. Het bestaat uit de volgende delen:

Thrombos (bloeddruppel)

Cyt (cel)

Penie (tekort)

oorzaken

- verlies van bloed

- verhoogde afbraak van bloedplaatjes

- verminderde aanmaak van bloedplaatjes

- chemotherapie

- medicijngebruik zoals anti epileptica

- alcoholmisbruik

door verlies van veel bloed, denk aan een trauma

verhoogde afbraak van bloedplaatjes

verkeerde werking van de milt, de milt breekt dan actieve bloedplaatjes af.

verminderde aanmaak van bloedplaatjes, door tekort aan vit b 12 of foliumzuur.

of beenmergaandoeningen, chemotherapie, en bestraling kunnen ertoe leiden

chemotherapie:

Een veelvoorkomende oorzaak is chemotherapie. Die remt de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg. Daarom krijgen kankerpatienten vaak een bloedplaatjestransfusie. Wist je dat wel 70% van de gedoneerde bloedplaatjes naar kankerpatiënten gaan? 

symptomen

vaak bloedneus

lang aanhouden van de bloedneus

blauwe plekken

bloed in urine/ ontlasting

bloed ophoesten/ braken

bloedend tandvlees

meer bloedverlies met menstruatie

spontane bloedingen

aanhoudende hoofdpijn

maar de meeste mensen hebben er geen klachten van

complicaties van trombocytopenie

bloedingen in maag, darm kanaal

bloeding in de nieren

bloeding in de urinewegen

zeldzaam is een hersenbloeding

bij wie komt het voor? welke leeftijd

Trombocytopenie kan op alle leeftijden voorkomen. Al vóór de geboorte, bij te vroeg geborenen, bij jonge kinderen en bij volwassenen. 

voorbeelden

Trombocytopenie bij de ongeborene

In zeldzame gevallen maken zwangere vrouwen antistoffen aan tegen de bloedplaatjes van hun baby. Die bloedplaatjes kunnen worden afgebroken waardoor de baby risico heeft op bloedingen. 

Trombocytopenie bij te vroeg geborenen

Bij te vroeg geboren baby’s wordt regelmatig een ernstig bloedplaatjestekort gemeten. Dit kan leiden tot bloedingen, bijvoorbeeld in de hersenen

kinderen vaak ITP

volwassenen vaak TTP

Trombotische trombocytopensiche purpura (TTP)

vormen van trombocytopenie

- ITP

- TTP

ITP

Idiopathische trombocytopenie

ITP is een aandoening die bij jonge kinderen voorkomt, de gemiddelde leeftijd is anderhalf jaar. Het wordt veroorzaakt door auto-antistoffen tegen bloedplaatjes. Vaak gaat ITP vanzelf over, soms is er een behandeling met antistoffen nodig. 

TTP

Trombotische trombocytopensiche purpura (TTP)

Waar komt de naam Trombotische Trombocytopenische Purpura vandaan? Trombotisch verwijst naar ‘trombose’, de medische term voor de stolsels. ‘Penie’ is een ander woord voor tekort. ‘Purpura’, daar hoor je purper in, oftewel paars, verwijst naar de paarse puntbloedinkjes in de huid. Trombocytopenische purpura betekent dus letterlijk een tekort aan bloedplaatjes, dat zich kenmerkt door paarse vlekjes op de huid.

TTP is een acute, levensbedreigende ziekte waarbij een remmende factor in de bloedstolling uitgeschakeld is. Meestal is er sprake van een auto-immuunziekte. Er ontstaat ongecontroleerde stolling met schade aan veel organen. Behandeling met plasmaferese en het teruggeven van plasma is bij de grote meerderheid van de patiënten levensreddend.

Wat is de oorzaak van TTP?

TTP wordt meestal veroorzaakt door auto-antistoffen tegen het plasma-eiwit ADAMTS13. Andere oorzaken zijn onder andere: lever- of nierfunctiestoornissen, bepaalde geneesmiddelen, ernstige infecties die gepaard gaan met bloedvergiftiging en kwaadaardige ziekten of de behandeling hiervoor.

Blokkade van ADAMTS13

Het eiwit ADAMTS13 werkt als een schaar, het knipt stollingseiwit Von Willebrandfactor in stukjes. Bij TTP blokkeren de antistoffen de schaar. De Von Willebrandfactor blijft daardoor in lange, kleverige slierten in het bloed aanwezig. De bloedplaatjes blijven hierin plakken. Bloedplaatjes zijn nodig voor bloedstolling. Bij TTP zorgt het tekort aan bloedplaatjes in het bloed voor spontane puntbloedingen, kleine paarse stipjes in de huid.

Gevaarlijker is dat de bloedplaatjes die gevangen zitten in de slierten ook geactiveerd raken. Zij zorgen daardoor voor bloedstolling terwijl dat helemaal niet de bedoeling is. De kleine bloedstolseltjes die ontstaan verstoppen de haarvaatjes waardoor belangrijke organen niet meer van zuurstof worden voorzien, en beschadigd kunnen raken. 

behandeling van ITP en TTP

ITP: geven antistoffen zoals immunoglobulines, verwijderen van de milt

TTP: medicijnen en plasmawisseling

ITP:

ITP behandeling

Zodra je de diagnose ITP krijgt, kom je meestal onder behandeling bij de afdeling hematologie. Kinderen worden soms alleen in de gaten gehouden, omdat de ziekte vaak vanzelf verdwijnt en behandeling niet nodig is. Een deel van de kinderen wordt behandeld met immunoglobuline, antistoffen uit donorplasma. Het verwijderen van de milt via een operatie kan verlichting geven, maar je kunt gevoeliger worden voor sommige infecties. Immuunremmers worden soms gegeven.

TTP:
Meestal met een combinatie van afweeronderdrukkende medicijnen en plasmawisselingen. Bij een plasmawisseling wordt het plasma van de patiënt vervangen door plasma van een donor. Vaak zijn tientallen, soms wel honderden zakken plasma nodig om een aanval te behandelen. Langzaam verdwijnen de de schadelijke antistoffen van de patiënt. Bovendien ontvangt deze gezond plasma-eiwit van de donor.

(non)  Hodgekin

lymfeklier kanker

Wat zijn lymfeklieren en wat is de functie van lymfeklieren?

Het lymfatisch systeem duidt op het geheel van organen, vaten en weefsels in het lichaam, waarin zich voornamelijk lymfe en lymfocyten (witte bloedcellen) bevinden en getransporteerd worden. Lymfeklieren maken hier onderdeel van uit en bevatten witte bloedcellen en antistoffen die het lichaam verdedigen tegen infecties. Lymfeklieren liggen op strategische plaatsen in het lichaam, zoals hals, lies, nek en oksel. Lymfeklieren filteren beschadigde cellen, kankercellen en lichaamsvreemde deeltjes (zoals bacteriën en virussen) uit de vloeistof, het lymfevocht, wanneer deze door het lymfestelsel stroom. Vervolgens worden de boosdoeners door speciale witte bloedcellen, lymfocyten, vernietigd.

Lymfeklieren

wat zijn het

functie

waar liggen ze

Wat zijn lymfeklieren?

Onderweg stroomt lymfe door lymfeklieren, waar ieder mens ongeveer 400 tot 600 van heeft. De ene persoon heeft meer lymfeklieren dan de ander. Lymfeklieren of lymfeknopen zijn orgaantjes op het verloop van lymfevaten en het bestaat uit vele lymfocyten (witte bloedcellen). Lymfeklieren bevinden zich op strategische plaatsen in het lichaam, zoals in de hals, de oksel, in de liezen en eigenlijk in de hele romp. Deze lymfeklieren zorgen ervoor dat vocht gezuiverd wordt; het zijn filterstations voor de lymfe. Beschadigde cellen, kankercellen en lichaamsvreemde deeltjes uit de vloeistof, worden gefilterd. In feite is het een soort zuiveringssysteem in het lichaam. Daarnaast maken de lymfeklieren gespecialiseerde bloedcellen die in staat zijn de beschadigde cellen, kankercellen en lichaamsvreemde deeltjes te vernietigen. Het gaat om de zogeheten 'T-lymfocyten': gespecialiseerde afweercellen die ziekteverwekkers direct aanvallen. Deze worden niet alleen in het beenmerg, maar ook in de milt, lymfeklieren en thymus gevormd. De lymfeklieren kun je normaal gesproken niet zien, maar als je bijvoorbeeld ziek bent en de griep hebt, voel je wel eens dat ze opgezet zijn.

De 2 hoofdgroepen

Lymfeklierkanker wordt onderverdeeld in 2 hoofdgroepen. Dit zijn: 
- Hodgkinlymfoom 

- Non- Hodgkinlymfoom

Twee typen lymfomen

De twee types lymfomen of lymfeklierkanker komen voor op dezelfde plaatsen en geven vaak dezelfde symptomen (bijvoorbeeld gezwollen lymfeknopen). Ze zijn echter gemakkelijk te onderscheiden via microscopisch onderzoek van een stukje weefsel (biopt). Bij Hodgkinlymfomen treedt abnormale celgroei op van lymfocyten en bij non-Hodgkin-lymfomen worden de lymfeklieren groter door ongeremde deling van lymfocyten. Alle verschillende subtypen NHL zijn zeer verschillend wat betreft gedrag, presentatie in het lichaam en therapiegevoeligheid. Bij HL vertoont één type lymfekliercel abnormale celgroei: de zogeheten Reed-Sternberg-cel. Dit is het belangrijkste onderscheid tussen HL en NHL. Deze cellen kunnen bij microscopisch onderzoek van een lymfeklierbiopt worden waargenomen.

oorzaken lymfomen

Bij grofweg 90 tot 95 procent van de gevallen van lymfeklierkanker, is de oorzaak onbekend. Onder meer bepaalde virussen kunnen een rol spelen bij het ontstaan ervan. Risicofactoren zijn:

- Leeftijd van 60 jaar of ouder;

- Geslacht: mannen hebben meer kan op lymfeklierkanker dan vouwen;

- Overgewicht 

- Een zwak immuunsysteem door hiv/aids, een orgaantransplantatie, of omdat je geboren bent met een immuunziekte;

-Het hebben van een immuunsysteem zoals reumatoïde artritis, of coeliakie

- Geïnfecteerd zijn met een virus, zoals het hepatitis C, en humaan herpesvirus 8 (HHV-8);

- Het hebben van een naast familielid die lymfoom heeft;

- Blootstelling aan benzeen of chemische stoffen die ongedierte doodt en onkruid verdelgt;

-Hodgkinlymfoom of non-Hodgkinlymfoom hebben gehad in het verleden

- In het verleden een bestralingsbehandeling hebben ondergaan voor kanker.

symptomen

- opgezwollen klieren

-hoest

-kortademigheid

-koorts

-nachtzweten

- Buikpijn

- Vermoeidheid

- Onverklaarbaar gewichtsverlies

- Jeuk

Lymfeklierkanker symptomen

Symptomen die kunnen wijzen op lymfeklierkanker zijn onder andere:

Opgezwollen lymfeklieren, vaak in de nek, oksel of lies;Buikpijn door lymfeklierkanker / Bron: Istock.com/WavebreakmediaBuikpijn door lymfeklierkanker / Bron: Istock.com/Wavebreakmedia

Hoest;

Kortademigheid;

Koorts

Nachtzweten;

Buikpijn;

Vermoeidheid;

Onverklaar

behandeling

chemo

radiotherapie

stamceltransplantatie

Lymfeklierkanker behandeling

De behandeling die je krijgt, hangt af van wat voor soort lymfoom je hebt en hoe ver het zich heeft verspreid. De belangrijkste behandelingen voor non-Hodgkinlymfoom zijn:

Chemotherapie bij lymfeklierkanker /

Chemotherapie

Hierbij wordt gebruikgemaakt van geneesmiddelen om kankercellen te doden.

Bestralingstherapie

Radiotherapie of bestraling maakt gebruik van hoog energetische straling om kankercellen te vernietigen.

Immunotherapie

Deze behandelvorm maakt gebruik van het eigen immuunsysteem van het lichaam om kankercellen aan te vallen.

De belangrijkste behandelingen voor Hodgkinlymfoom zijn chemotherapie en bestralingstherapie.

Stamceltransplantatie

Als deze behandelingen geen soelaas bieden, kun je een stamceltransplantatie krijgen. Eerst krijg je zeer hoge doses chemotherapie. Deze behandeling doodt kankercellen, maar het vernietigt ook stamcellen in het beenmerg die nieuwe bloedcellen aanmaken. Na de chemotherapie, krijg je een transplantatie van stamcellen om de vernietigde stamcellen te vervangen.

Twee soorten stamceltransplantaties kunnen worden gedaan:

Een autologe transplantatie waarbij gebruikgemaakt wordt van je eigen stamcellen; en

Allogene transplantatie waarbij stamcellen van een donor worden gebruikt

onderzoek

lich onderzoek

Lymfeklierbiopsie

Bloedonderzoek

Beenmergaspiratie ( punctie )

Röntgenfoto van de borst

MRI

PET scan

moleculaire testen

Bloedonderzoek

Een lymfoom kan niet worden aangetoond in het bloed. Wel kan door middel van bloedonderzoek andere aandoeningen worden uitgesloten. Ook zijn bepaalde afwijkingen in het bloed van belang voor het bepalen van de prognose.

Moleculaire testen

Hierbij wordt gezocht naar eventuele veranderingen aan genen, eiwitten en andere stoffen in kankercellen om erachter te komen welk type lymfoom je hebt.

levensverwachting

De vooruitzichten voor HL zijn zeer goed. Het is een van de best te genezen vormen van kanker. De vijfjaarsoverleving na behandeling is anno 2024 88% 

Als gevolg van betere behandelmethoden, zijn de vooruitzichten voor NHL aanzienlijk verbeterd in de afgelopen decennia. De toevoeging van immunotherapie aan de standaardbehandeling voor NHL, heeft een positief effect op de overlevingskansen en heeft de levensverwachting doen toenemen. Van alle mensen met non-hodgkinlymfomen is ruim 70% vijf jaar na het stellen van de diagnose nog in leven.

zelf uitzoeken

Anemie

Hemofilie

Lymfoedeem