Spina Bifida

• gehandicaptenzorg
• MBO
• Studiejaar 1

Opstart GHZ

Onderwerpen PAAF

- Spina Bifida

- Dwarsleasie

- NAH

- Aangeboren afwijkingen

- Revalidatie

Spina bifida 

 

1.  vragen over lessen VT 

2. Theorie spina bifida

3. Pauze

4. Opdracht spina bifida

5. Theorie dwarslaesie

6. Filmpje dwarslaesie

Verstandelijke beperking wordt vast gesteld aan de hand van de volgende combinatie

1. IQ, Conceptuele vaardigheden, sociale vaardigheden, praktische vaardigheden
2. IQ, Praktische vaardigheden, communicatieve vaardigheden, conceptuele vaardigheden
3. IQ, lezen en schrijven en praktische vaardigheden
4. conceptuele vaardigheden, praktische vaardigheden, cognitieve vaardigheden.

Noem drie oorzaken van een aangeboren stoornis

Wat is cataract?

1. Grijze staar
2. verzamelnaam van allerlei storingen in het oog
3. Groene staar
4. Lens in oog is troebel

Spina Bifida = Open rug  

Spina = Rug

Bifida = gespleten 

Vormen spina bifida

1. Spina bifida occulta  (gesloten)

De wervelboog is open. Het ruggenmerg vertoont geen afwijkingen en

de huid is intact. Op de exacte plek kunnen wel onvolledig gevormde

wervels zijn wat voor ingezonken huid zorgt.  

2. Spina bifida aperta  (open)
Op de rug is een uitpuilende vochtblaas zichtbaar.  

Spina bifida aperta meningocele: vochtblaas met alleen vocht

Spina bifida aperta myelomeningocele: vochtblaas met vocht, ruggen-

merg en zenuwen

Hoe ontstaat Spina Bifida?

1. Fout in celdeling
2. Defect aan neurale buis
3. Defect in ruggenmerg

Spina bifida occulta

Spina Bifida aperta meningocele

Spina Bifida aperta myyelomeningocele

wervelboog is open: ruggenmerg heeft geen afwijkingen en huid is intact.

wervelboog is open en een vochtblaas op de rug

wervelboog is open en een vochtblaas op de rug. Vochtblaas bevat vocht, ruggenmerg en zenuwen.

Noem drie risicofactoren voor Spina Bifida.

Verschijnselen Spina Bifida

 Afhankelijk van de plaats, vorm en ernst van spina bifida. Prikkels worden niet of maar gedeeltelijk doorgegeven en dat heeft onderstaande gevolgen:  

1. Motorische stoornissen 

Dit veroorzaakt stoornissen in de motoriek wat zich kan uiten in vermindering spierkracht, spasticiteit of verlamming. Pijnprikkels worden ook niet of maar gedeeltelijk doorgegeven. Dit veroorzaakt stoornissen in gevoel wat zich uit in niet reageren bij verbranding. 

2. Blaas en darmstoornissen

Verminderde controle over de blaas. Dit noem je neurogene blaas. Neurogene blaas leidt tot een slappe of spastische blaas. Slappe blaas: kan niet samentrekken, dus niet legen. Hierdoor rekt blaas zich op, totdat het overloopt: incontinentie. 

Slappe blaas komt voor in combinatie met slappe sluitspier. Persoon heeft geen gevoel in anus en rectum. Dit zorgt ervoor dat ze geen aandrang voelen, maar ook niet het vermogen hebben om de anus gesloten te houden. 

Vervolg - verschijnselen -

Waterhoofd (hydrocephalus) 

Productie van Liquor in de hersenen is normaal gesproken in evenwicht. Er wordt zoveel vocht

gemaakt als er afgevoerd word. Bij hydrocephalus gaat de productie van Liquor door,

terwijl circulatie en resorptie verstoord zijn. Ventrikels in de hersenen zetten uit en verdringen

hersenweefsel en raakt beschadigd.

Behandeling: shunt 

Vervolg-verschijnselen-

3. Chiari-malformatie
Onderste stukje van de kleine hersenen en/of de hersenstam liggen niet in de schedel maar zijn door het achterhoofdgat in het wervelkanaal gezakt.  

Symptomen; 
Pijn achter in het hoofd  
Nekpijn  
Krachtverlies  
(gedeeltelijke) verlammingen van benen en armen  
Gevoelsstoornissen  
Stoornissen in evenwicht en coördinatie  
Veranderde stem of heesheid  
Verminderde slikreflex en slikproblemen  
Dubbelzien  

    Ademhalingsproblemen  

    Slaapapneu

 

Type 1
    

Deel van de kleine hersenen  
    

Vaak geen kenmerken, verkromming van de rug zijwaart of achterwaarts

Type 2
    

Kleine hersenen en deel van de hersenstam  
    

 

Type 3
    

Kliene hersenen en hersenstam liggen helemaal in ruggenmerg
    

Opening van het achterste gedeelte van de schedel en/of de wervelbogen in de nek, waardoor een ‘vochtzak’ naar buiten puilt

Type 4
    

Kleine hersenen en achterste gedeelte van schedel zijn niet ontwikkeld.  
 

Vervolg - verschijnselen -

4. Tethered cord syndrome 
Ruggenmerg groeit vast door afwijkend weefsel op de plaats van het rugdefect. Hierdoor kan ruggenmerg niet meer goed schuiven. Er kunnen kleine beschadigingen optreden wanneer er spanning op komt te staan. Deze beschadigingen kunnen leiden tot uitvalsverschijnselen. 

5. Afwijkingen aan het skelet 

Ontwikkeling van lichaam verstoord. Weefsel is van mindere kwaliteit. 

- Scoliose + verminderde spierkracht > slechte longfunctie 

- Klompvoeten (spits-, versus- en adductiestand) 

- Heupen in andere stand 

 
6. Epilepsie
Aanlegstoornis in de hersenen. Komt vaak voor bij kinderen met spina bifida en een waterhoofd. 

Behandeling Spina Bifida

Ziekenhuizen hebben vaak spina bifidateam, zodat behandeling, therapieën, operaties, hulpmiddelen makkelijk en goed afgestemd worden. Team bestaat uit: neuroloog, kinderarts, revalidatiearts, uroloog, orthopeed, maatschappelijk werker, orthopedagoog en oogarts.  

Bij een open rug: dichtmaken met hersenvliezen  

Hydrocephalus: shunt  
Afwijkingen skelet: gips en/of operatie

Opdracht 20 minuten

Uitwerken van de verpleegkundige aandachtspunten.

Waar let je op en waarom?

    

VPK aspecten

 Houding en beweging

    Decubituspreventie

    Blaasfunctie

    Darmfunctie

    Seksualiteit

    Allergie

    Structuur 

Dwarslaesie 

Prikkels kunnen niet meer van en naar de hersenen door gegeven worden.  

Complete dwarslaesie: zenuwen zijn geheel doorbroken. Een motoriek en geen gevoel meer vanaf het punt van de laesie.

Incomplete dwarslaesie: zenuwen zijn gedeeltelijk doorbroken. Enkele motorische en sensorische banen zijn nog intact. Gedeeltelijk functieverlies.  

Spinale shockfase: Ontstaat vlak na het ontstaan van een dwarslaesie. Hierbij reageert het lichaam zich af op de voorbije gebeurtenissen. Functies kunnen voor een onbepaalde tijd uitvallen en hierna weer volledig in werking treden. Het kan ook zijn dat het overblijvende functieverlies voor altijd is. Tijdens de spinale shock werkt het immuunsysteem niet of nauwelijks, waardoor er een grotere kans is op een infectie. 

Plaats van dwarslaesie

Mate van verschijnselen afhankelijk van:

- plaats

- compleet of incompleet

Hoge dwarslaesie: vanaf eerste lendenwervels

Lage dwarslaesie: vanaf 12e borstwervel

Dwarslaesie word aangegeven met de eerste

letter van getroffen gebied en letter van

een cijfer van de zenuw.

Oorzaken dwarslaesie

 
    Ongevallen met letsel van de wervelkolom 
    Tumoren rondom het ruggenmerg
    Stoornissen in de bloedvoorziening van het ruggenmerg 
    Syringomyehlie (holtes in ruggenmerg) 

Symptomen dwarslaesie

Uitval van motoriek onder het niveau van de laesie 
Uitval van gevoel onder het niveau van de laesie 
Uitval van gevoel van positie 
Incontinentie van urine en ontlasting 
Darmproblemen 
Spasmen 
Huidstoornissen 
Seksuele stoornissen 
Mannen onvruchtbaar 
Wegvallen van orgasme 
Verstoorde temperatuurregulatie
Verminderde ademhaling 
Autonome dysregulatie 
Neuropatishe pijn 

Behandeling dwarslaesie

Spinale shockfase: stabiel krijgen van patiënt, oorzaak achterhalen, complicaties voorkomen 
Trauma: fracturen vastzetten 
Tumor: verwijderen of remmen door radiotherapie of chemotherapie 
Beademing 
Voorkomen van luchtweginfecties 
Tromboseprofylaxe
Decubituspreventie 
Voorkomen van obstipatie 
Katheteriseren 
Temperatuurregulatie
Revalidatie: verwerking, functietraining van ledematen, trainen van de darmfunctie, transfertraining, zelfstandigheid: adl, openbare ruimtes, seksualiteit, 

Aandachtspunten verpleegkundige

Houding en beweging 
Spasticiteit 
Huidverzorging
Blaas 
Darmfunctie 
Ademhaling 
Temperatuur
Voeding 
Pijnbeleving
Aspecifieke reacties 
Psychische en sociale gevolgen