Spina Bifida

• Verpleging en verzorging
• MBO
• Studiejaar 2

Spina Bifida

'Open ruggetje'

Lesdoelen

Benoemen wat spina bifida inhoudt, wat oorzaken, symptomen en gevolgen zijn.

Vormen

Twee vormen van spina bifida zijn:

- Spina bifida occulta (gesloten);

- Spina bifida aperta (open).

Wat is het?

Aangeboren afwijking

Wervelkolom/ ruggenmerg is niet volledig gevormd

Ontwikkelingsstoornis vroeg in de zwangerschap

De ruggenwervels zijn niet goed gesloten rondom het ruggenmerg (neuralebuisdefect), waardoor het ruggenmerg naar buiten kan puilen. 

De ruggenwervels zijn niet goed gesloten rondom het ruggenmerg (neuralebuisdefect), waardoor het ruggenmerg naar buiten kan puilen. Een spina bifida ontstaat door een ontwikkelingsstoornis vroeg in de zwangerschap. De vorm en hoogte van het defect bepalen hoe en in welke mate de zorgvrager beperkt is.

In de eerste 3 weken van de ontwikkeling van het embryo ontstaat het ruggenmerg uit een gootje in de huid van de rug. Normaal sluit zich dit gootje tot een buis, de z.g. neurale buis, die dan in de diepte verzinkt.

Neurale buisdefect

Spina bifida aperta (open)

Uitpuilende vochtblaas rug

- Vochtblaas bevat vocht, ruggenmerg en zenuwen

Spina bifida occulta (gesloten)

Wervelboog is open

Geen afwijkingen ruggenmerg

Huid is intact (overmatige haargroei of pigmentvlek)

Verschijnselen

Oorzaak

Ontstaat in de eerste vier weken van de zwangerschap

Fout in de aanleg van de ruggenwervels

Oorzaak nog niet duidelijk

Erfelijk?

Tekort aan foliumzuur (vitamine B11)

Gevolgen

Verstoorde aansturing spieren	Verlamming van spieren	Blaas Darm problemen	Cerebellum / hersenstam afgezakt in ruggenmerg
Gevoels stoornissen	Afwijkingen Houding Skelet	Waterhoofd Epilepsie	Vastgegroeid ruggenmerg bij defecte plek

Chiari-malformatie is een afwijking waarbij het onderste stukje van de kleine hersenen en/of de hersenstam niet in de schedel liggen, maar via het achterhoofdsgat in het wervelkanaal zijn gezakt. 

Symptomen kunnen zijn: pijn achter in het hoofd, nekpijn, krachtsverlies of (gedeeltelijke) verlammingen van benen en armen, gevoelsstoornissen, stoornissen in evenwicht en coördinatie, veranderde stem of heesheid, verminderde slikreflex en slikproblemen (verslikken), dubbelzien, ademhalingsproblemen en slaapapneu.

Bij het tethered cord syndrome is het ruggenmerg vastgegroeid door afwijkend weefsel op de plaats van het rugdefect. Het ruggenmerg kan daardoor niet meer goed schuiven. Dit schuiven is noodzakelijk bij bijvoorbeeld het buigen van de rug. Bij een spina bifida aperta is het ruggenmerg meestal vastgegroeid bij het oude operatielitteken. Omdat het ruggenmerg in het wervelkanaal minder beweeglijk is, kan er trekkracht op komen te staan. Hierdoor vermindert de doorbloeding, waardoor kleine beschadigingen in het ruggenmerg optreden. Deze beschadigingen kunnen leiden tot zogenaamde uitvalsverschijnselen (blaasfunctiestoornis, spierkrachtvermindering en gevoelsstoornissen).

Scoliose en klompvoet komen vaak voor

Gevolgen

Spina bifida kan gepaard gaan met: een waterhoofdje, epilepsie, een misvorming in de kleine hersenen (arnold-chiari malformatie), een klompvoetje of het thethered cord-syndroom (TC of gekluisterde conus).

Behandeling

Een zorgvrager met spina bifida wacht meestal een langdurige behandeling met veel operaties en therapie. 

Waar denken jullie aan?

it begint direct na de geboorte: het onvolledig gevormde deel van het ruggenmerg wordt onder de huid gebracht (rugplastiek). Het ruggenmerg wordt overdekt met hersenvliezen waarna de huid van de omgeving er overheen wordt gesloten. Bij een waterhoofd moet zo snel mogelijk de druk van het vocht op de hersenen opgeheven worden. In de hersenholte wordt een shunt aangebracht, met een afvoerkanaal door de halsader naar het hart, de pleuraholte (rond de longen) of de buikholte. Het vocht kan dan wegvloeien in de bloedbaan. Soms kan een verstopping van het shuntsysteem optreden. Het shuntsysteem moet dan hersteld worden. Afwijkingen aan het skelet worden zo veel mogelijk verbeterd, vooral de scoliose zal behandeld worden. Ernstige scoliose kan leiden tot vervorming van de borstkas. De longfunctie kan daardoor achteruitgaan. Ook kan scoliose leiden tot decubitus. Het zitvlak, dat vaak gevoelloos is, wordt dan op bepaalde delen overbelast. In geval van klompvoeten wordt dit ook vrij snel behandeld. Indien mogelijk worden de voetjes in de gewenste stand ingegipst. Vaak volgen nadien nog één of meer operaties om chirurgische correcties aan te brengen.

Rol zorgverlener

Houding Beweging	Blaasfunctie	Seksualliteit	Structuur bieden
Preventie decubitis	Darmfunctie	Latex allergie

Aandachtspunten verpleging en begeleiding

De verpleging van een zorgvrager met spina bifida brengt de volgende specifieke aandachtspunten met zich mee.

Houding en beweging

Bij een kind met spina bifida is fysiotherapie nodig waarbij de nadruk gelegd wordt op de motorische ontwikkeling en het versterken van nog actieve spieren. De fysiotherapeut (vaak in overleg met de ergotherapeut) zal kinderen met een spina bifida stimuleren tot staan, zitten, een juiste balans houden en leren omgaan met hulpmiddelen zoals een rolstoel. Het wel of niet kunnen staan en lopen is afhankelijk van het niveau van de neurologische uitval en het daarmee samenhangende spierfunctieverlies: hoe hoger het uitval niveau, des te meer spierfunctieverlies, des te meer problemen met staan, lopen en zitten. Als een kind geen of niet voldoende loopmogelijkheden heeft, wordt gezocht naar een manier om het kind te laten ervaren wat het betekent om rechtop te staan. Dit kan misschien met een rollator en krukken, een standing brace (sta-orthese met wieltjes, met steun tot en met de heupen, waar het kind met heupbewegingen in vooruit kan bewegen) of beenbeugels. Tot aan de kleuterperiode houdt de fysiotherapeut zich veel bezig met leren staan en lopen. Als het kind de schoolleeftijd heeft bereikt zal de therapie zich voornamelijk richten op activiteiten van het dagelijkse leven (adl). Om te kunnen en/of blijven lopen zijn er soms operaties nodig aan rug (scoliose of kyfose), heupen, knieën en voeten. Soms is ondersteuning nodig met hulpmiddelen, zoals beugels, spalken of een korset. Bij (jong) volwassenen is structurele fysiotherapie over het algemeen niet meer zo noodzakelijk.

Een zorgvrager met spina bifida heeft een goede hand- en armfunctie. Bij het tillen kun je hiervan gebruikmaken, bijvoorbeeld met een papegaai boven het bed of een glijplankje waarmee de zorgvrager van zijn bed in de rolstoel kan glijden. Je kunt ook gebruikmaken van verschillende soorten tilliften en tilmatten, afhankelijk van de situatie van de individuele zorgvrager. Bij alle transfermomenten is het van belang dat je de tilhulpmiddelen goed gebruikt.

Decubituspreventie

Door de gevoelloosheid en slechte doorbloeding van de huid kan er bij druk op de verlamde lichaamsdelen snel decubitus ontstaan. De zorgvrager voelt bijvoorbeeld warmte, kou en huiddefecten niet waardoor een decubituswond ongemerkt groter kan worden. Het is dus belangrijk om drukplekken te voorkomen en de huid regelmatig te controleren. Het genezingsproces van een eenmaal ontstane wond verloopt over het algemeen zeer langzaam. Soms is zelfs een operatieve ingreep noodzakelijk.

Blaasfunctie

Problemen met de afvoer van urine kan leiden tot infecties van blaas of nieren. De druk in de blaas kan zo hoog oplopen dat de urineleiders en nieren zich verwijden. Om de nierfunctie te beschermen wordt er vaak al op jonge leeftijd begonnen met katheteriseren van de blaas. In de eerste jaren wordt gekatheteriseerd via de plasbuis. Later wordt vaak gekozen voor de aanleg van een urinestoma. Dit is een kunstmatige verbinding tussen de blaas en de huid. Een gaatje in of bij de navel dient dan als uitgang van de blaas. Er zijn twee soorten urinestoma’s. Bij het ene soort loopt de urine constant af en wordt opgevangen in een zakje dat op de huid geplakt is. Bij de andere soort kan er via de opening gekatheteriseerd worden. Dit is voor kinderen die rolstoelgebonden zijn een groot voordeel. Het kan ook voorkomen dat de zorgvrager niet katheteriseert maar absorberend incontinentiemateriaal gebruikt.

Darmfunctie

Bij zorgvragers met spina bifida werken de spieren en zenuwen van het onderste deel van de darmen en de sluitspier van de anus niet goed. Hierdoor kan obstipatie ontstaan. De zorgvragers kunnen meestal geen ontlasting krijgen zonder hulp. Zij kunnen orale laxerend medicatie gebruiken en middelen als een zetpil (bijvoorbeeld een bisacodyl supp), klysma of ander laxerend medicament. De arts kan darmspoelen via een spoelapparaat of het manueel verwijderen van ontlasting voorschrijven. De zorgvrager kan ook incontinent van ontlasting zijn. Hij moet dan altijd incontinentiemateriaal gebruiken of een anaal tampon om ontlasting voor langere tijd tegen te houden. Darmspoelen met een irrigatiepomp is een effectieve manier om de darmen leeg te maken en problemen zoals ongewild verlies van ontlasting en verstopping te voorkomen.

Seksualiteit

Doordat de erectie en ejaculatie vanuit het onderste deel van het ruggenmerg wordt geregeld, kunnen bij mannen problemen op seksueel gebied optreden. Bij vrouwen zijn de seksuele functies minder afhankelijk van de regeling vanuit het ruggenmerg. Daarom zijn er voor de vrouw bij de geslachtsgemeenschap minder technische problemen te verwachten. In het gebied van de geslachtsorganen zal het gevoel vaak uitgevallen zijn. Voor vrouwen met spina bifida is zwangerschap mogelijk. Mannen met spina bifida zullen door stoornissen in de genitale functies vaak geen kinderen kunnen verwekken, omdat ze geen zaadlozing kunnen krijgen. Kinderen met spina bifida kunnen, door hormonale problemen, vroegtijdig in de puberteit komen. Dit is vooral zichtbaar bij meisjes. De eerste tekenen van puberteit (borstontwikkeling) kunnen al optreden vóór de leeftijd van acht jaar. De meisjes menstrueren ook vroeg.

Latexallergie

Latexallergie is een allergie voor natuurrubber. In ontzettend veel producten die je dagelijks gebruikt zit latex, bijvoorbeeld in elastiek, kleding, ballonnen en condooms. Zorgvragers met spina bifida hebben een verhoogd risico op overgevoeligheid voor latex. Bij talrijke operaties zijn ze in aanraking gekomen met allerlei latexproducten, zoals sondes, katheters, narcosemaskers en latex handschoenen. Daardoor heeft de latexallergie zich kunnen opbouwen. Vooral de gepoederde handschoenen kunnen plaatselijk huiduitslag geven. Ook komen er latexdeeltjes in de luchtwegen door het inademen van de poeder. De reacties bij latexallergie kunnen variëren van een kleine huiduitslag, tot het overlijden aan de gevolgen van latexallergie.

Structuur

Het kan bij zorgvragers met spina bifida voorkomen dat zij wat ‘nonchalant’ zijn wat betreft hun eigen lichaam en omgeving. Ze kunnen slordig zijn op zichzelf en hun eigendommen. Dit uit zich bijvoorbeeld in onvoldoende wassen en verschonen, onfris ruiken, en onzorgvuldig en onhygiënisch omgaan met incontinentiemateriaal. Een oorzaak voor dit gedrag is niet duidelijk. Misschien komt het mede doordat deze zorgvragers van jongs af aan bekend zijn met incontinentieproblemen. Zorgvragers met spina bifida kunnen hierdoor behoefte hebben aan structuur in de verzorging. Het aanbieden van een afgestemde, strak omlijnde verzorging is nodig. Soms ziet de zorgvrager niet in dat hij structuur nodig heeft. Het kan nodig zijn om, in gesprek met de zorgvrager, tot afspraken te komen. Vaak merkt de zorgvrager dat hij baat heeft bij structuur, als hij er eenmaal aan gewend is.

Spina Bifida ontstaat in de eerste 8 weken na de bevruchting

1. Juist
2. Onjuist

Spina Bifida ontstaat in de eerste 3 weken na de bevruchting

De oorzaak voor het ontstaat van Spina Bifida is voor een deel erfelijk bepaald

1. Juist
2. Onjuist

Een tekort aan foliumzuur is geen risicofactor voor het ontstaan van Spina Bifida

1. Juist
2. Onjuist

Zijn er nog vragen?