Drie vormen van de ziekte:Volwassen vorm:
- Begint tussen 35e en 45e levensjaar
- Choreatische bewegingen
- Gedragsveranderingen
- Cognitieve achteruitgang
Jeugd of juveniele vorm:
- Beginsymptomen voor het 20e jaar
- Spierstijfheid / bewegingsarmoede
- overlevingstijd 10-15 jaar
Westphalvariant:
- Volwassen vorm met bewegingsarmoede
- Ernstig verhoogde spiertonus (spierspanning)