Spierdystrofie, ALS

• Verpleging en verzorging
• MBO
• Studiejaar 1

Deze les:

Duchenne spierdystrofie;

Amyotrofe laterale sclerose(ALS);

Duchenne spierdystrofie

- Erfelijke spierziekte;

- Progressief verloop;

- Oorzaak: genetische stoornis op het X-chromosoom, waardoor een bepaald eiwit, die nodig is voor de stevigheid van spiercellen, niet kan worden gemaakt;

- Meest voorkomend bij jongens

Hoe wordt de diagnose duchenne spierdystrofie gesteld?

Symptomen:

De eerste symptomen ontstaan tussen de 18 maanden en 3 jaar en zijn:

• Algehele spierzwakte: laat kunnen lopen, vaak vallen;
• Abnormaal dikke kuiten

Latere symptomen:

• 5-6 jaar: ontwikkelen contracturen, stijfheid gewrichten;
• 10-12 jaar: voortschrijdende afbraak spieren

Duchenne spierdystrofie is ongeneeslijk. Doel van de behandeling is het zo lang mogelijk uitstellen van complicaties, welke behandelingen kunnen hier ingezet worden?

Welke signalen let jij op bij zorg aan zorgvragers met duchenne spierdystrofie?

Zorg op maat:

Begeleiding medicatie: let ook op slikstoornis;

ADL en mobiliteit: gebruik de juiste hulpmiddelen, let op valgevaarlijkheid, pijnklachten kunnen aanwezig zijn;

Voeding en dieet: let op uitdroging en ondervoeding door slikstoornis. Eten kan gemalen worden, drinken kan verdikt worden. 

Welke zorgdisciplines kan jij inschakelen bij een zorgvrager met duchenne spierdystrofie en met welke zorgvraag?

00:24

Wat zijn de eerste symptomen bij ALS?

00:48

Riluzol is het enige medicijn dat geregistreerd is voor de behandeling van ALS. Als dit medicijn in de vroege fase van de ziekte gestart wordt, kan dit de levensduur verlengen met gemiddeld:

1. 2-4 maanden
2. 3-6 maanden
3. 6-12maanden
4. 1-2 jaar

02:08

Met wie bespreek jij veranderingen in de zorg?

Zorg op maat

Hulp bij eten en drinken: eten eventueel malen, drinken eventueel verdikken;

ALD en mobiliteit: zet hulpmiddelen in, denk hierbij aan een looprekje of rolstoel;

Eventuele wondzorg(decubitus);

Rust: zorgvragers met ALS hebben vaak moeite met platliggen. Sommige zorgvragers hebben ochtendhoofdpijn, spierkrampen, dwangstanden van gewrichten;

Psychosociale gevolgen: lusteloosheid, gebrek aan motivatie. Maar ook dementieachtige verschijnselen met karakterveranderingen kunnen voorkomen. Schakel tijdig de psycholoog in.