In deze les zitten 31 slides, met interactieve quizzen en tekstslides.
Onderdelen in deze les
Auto-immuun lab
Joost Besseling
Slide 1 - Tekstslide
Aan welk lab en welke aandoeningen denk je bij 'auto-immuun lab' ?
Slide 2 - Woordweb
Te bespreken aandoeningen
Harrison's Principles of Internal Medicine, part 11, sectie 2: Disorders of Immune-Mediated Injury
SLE
Syndroom van Sjögren
Vasculitiden
Sarcoidose
IgG4-gemedieerde ziekte
Systemische auto-immuun aandoeningen met interessante labwaarden
Dus niet: algemene info over immuunsysteem, symptomen (urticaria), zeldame ziektes (systemische sclerose), antifosfolipidensyndroom, reumatische aandoeningen, myopathie en koortssyndromen
Slide 3 - Tekstslide
Casus: 62-jarige man (VG astma en eczeem), sinds 3 jaar af en toe pijn in de onderbuik, sinds 3 maanden af en toe geel zien, steatorroe, en sinds 2 weken pijnloze zwelling linker ooglid en zwelling speekselklieren. Aan welke diagnose denk je?
Slide 4 - Woordweb
Casus: 62-jarige man (VG astma en eczeem), sinds 3 jaar af en toe pijn in de onderbuik, sinds 3 maanden af en toe geel zien, steatorroe, en sinds 2 weken pijnloze zwelling linker ooglid en zwelling speekselklieren. Je denkt aan IgG4 gemedieerde ziekte. Welke lab vraag je aan?
A
ANA
B
ANCA
C
geen lab
D
IgG4
Slide 5 - Quizvraag
IgG4 gemedieerde ziekte
Incidentie onbekend
Mannen van middelbare leeftijd
Subacuut / chronisch beloop, VG vaak allergie
Galwegen, speekselklieren, periorbitale weefsels, nieren, longen, retroperitoneum (en alle andere organen)
PA: lymfoplasmacytair infiltraat, veel IgG4-positieve plasma cellen, met fibrose
IgG4: verhoogd, hoewel bij 30% van de patiënten niet
Harrison, Chapter 361: IgG4-Related Disease
Slide 6 - Tekstslide
Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in oriënterend lab een hemolytische anemie. Aan welke diagnose denk je?
Slide 7 - Woordweb
Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in orienterend lab een hemolytische anemie. Je denkt aan SLE. Welke labwaarde vraag je als eerste aan?
A
ACE
B
Anti-dsDNA
C
ANA
D
ANCA
Slide 8 - Quizvraag
Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in orienterend lab een hemolytische anemie. Je denkt aan SLE. De ANA is negatief. Welke labwaarde vraag je nu aan?
A
ACE
B
Anti-dsDNA
C
ANA
D
ANCA
Slide 9 - Quizvraag
Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in orienterend lab een hemolytische anemie. Je denkt aan SLE. De ANA is negatief, de anti-dsDNA is positief. Is de diagnose SLE nu rond?
A
ja
B
nee
Slide 10 - Quizvraag
Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in orienterend lab een hemolytische anemie. Je denkt aan SLE. De ANA is negatief, de anti-dsDNA is positief. Met welk onderzoek kun je de diagnose bevestigen?
Casus: 29-jarige jongeman (student uit Zweden) met rode, pijnlijke ogen, hoesten, kortademigheid en rood/paarse vlekken (iets verheven) op de onderbenen. Aan welke diagnose denk je?
Slide 15 - Woordweb
Casus: 29-jarige jongeman (student uit Zweden) met rode, pijnlijke ogen, hoesten, kortademigheid en rood/paarse vlekken (iets verheven) op de onderbenen. Je denkt aan sarcoidose. Welke elektrolytstoornis verwacht je hierbij?
A
Hypercalciemie
B
Hyperfosfatemie
C
Hyperkaliemie
D
Hypernatriemie
Slide 16 - Quizvraag
Casus: 29-jarige jongeman (student uit Zweden) met rode, pijnlijke ogen, hoesten, kortademigheid en rood/paarse vlekken (iets verheven) op de onderbenen. Je denkt aan sarcoidose. Met welk onderzoek kun je de diagnose waarschijnlijker maken?
A
Echo lever
B
Triple feces test
C
Urinesediment
D
X-thorax
Slide 17 - Quizvraag
Casus: 29-jarige jongeman (student uit Zweden) met rode, pijnlijke ogen, hoesten, kortademigheid en rood/paarse vlekken (iets verheven) op de onderbenen. Je denkt aan sarcoidose. Welke labwaarde associeer je met deze diagnose?
A
ACE
B
Anti-dsDNA
C
ANA
D
ANCA
Slide 18 - Quizvraag
Sarcoidose
20-60 / 100.000 per jaar
Oorzaak onbekend
Long (95%), huid (24-43%), oog (12-29%)(lever, milt, hart, zenuwstelsel)
ACE: niet doen!
X-thorax meest sensitief
Gouden standaard: biopt (huid of lymfeklier middels bronchoscopie)
Harrison, Chapter 360: Sarcoidosis
Slide 19 - Tekstslide
Casus: 44-jarige vrouw met sinds een half jaar chronische sinusitis en hoesten, sinds 1 maand afvallen en nachtzweten. Kreat 327 umol/L (eGFR 14ml/min), BSE 114mm/u. Aan welke diagnose denk je?
Slide 20 - Woordweb
Casus: 44-jarige vrouw met sinds een half jaar chronische sinusitis en hoesten, sinds 1 maand afvallen en nachtzweten. Kreat 327 umol/L (eGFR 14ml/min), BSE 114mm/u. Je denkt aan een vasculitis.
Welk orienterend onderzoek zet je in om dit waarschijnlijker te maken?
A
CRP
B
Echo abdomen
C
Longfunctie onderzoek
D
Urinesediment
Slide 21 - Quizvraag
Casus: 44-jarige vrouw met sinds een half jaar chronische sinusitis en hoesten, sinds 1 maand afvallen en nachtzweten. Kreat 327 umol/L (eGFR 14ml/min), BSE 114mm/u. Je denkt aan een vasculitis en vraagt een urinesediment aan. Wat verwacht je hierin te zien bij een vasculitis?
A
Bacterieën
B
Leukocyturie
C
Nefritisch syndroom
D
Nefrotisch syndroom
Slide 22 - Quizvraag
Casus: 44-jarige vrouw met sinds een half jaar chronische sinusitis en hoesten, sinds 1 maand afvallen en nachtzweten. Kreat 327 umol/L (eGFR 14ml/min), BSE 114mm/u. Dysmorfe ery's in het sediment. Welk lab vraag je aan om de diagnose vasculitis waarschijnlijker te maken?
A
ACE
B
ANCA
C
Anti-Sm
D
Lupus anticoagulans
Slide 23 - Quizvraag
ANCA vasculitis
Onderdeel van de vasculitiden
GPA, microscopische polyangiitis en eGPA
ANCA: pathogenetisch?
cANCA vs pANCA = cytoplasmatisch vs perinuclair = anti-Proteinase 3 vs anti-MPO
Harrison, Chapter 356: The Vasculitis Syndromes en BMJ 2020;369:m1070
Slide 24 - Tekstslide
ANCA vasculitis
GPA: bovenste en onderste luchtwegen, nieren. cANCA (anti-PR3)
Harrison, Chapter 356: The Vasculitis Syndromes en BMJ 2020;369:m1070
Slide 25 - Tekstslide
Casus: 54-jarige vrouw, sinds half jaar vermoeid, pijn in polsen, moeite met slikken en zandgevoel in de ogen. Aan welke diagnose denk je?
Slide 26 - Woordweb
Casus: 54-jarige vrouw, sinds half jaar vermoeid, pijn in polsen, moeite met slikken en zandgevoel in de ogen. Je denkt aan het Syndroom van Sjögren. Welk lab vraag je aan om deze diagnose waarschijnlijker te maken?
A
Anti-dsDNA
B
Anti-Ro
C
Anti-Sm
D
Lupus anticoagulans
Slide 27 - Quizvraag
Syndroom van Sjögren
Prevalentie: 0.5%-1% (5%-20% bij patiënten met auto-immuun ziekte)
Lymfocyten infiltratie in klieren icm B-cel hyperreactiviteit
Droge ogen, droge mond (droge darmen en huid)
Anti-Ro (SS-A) en anti-Lo (SS-B)
Diagnose bij 4 v/d 6 criteria
Harrison, Chapter 354: Sjögren’s Syndrome
Oculaire symptomen, orale symptomen, positieve oculaire test (Schirmertest), histopathologie (lipbiopt), afwijkende speekselkliertest, positieve anti-Ro of -La
Slide 28 - Tekstslide
Sarcoidose
ANCA vasculitis
SLE
Vrouw, 42j, progressief astma en een klapvoet sinds 6 weken, eGFR 34 ml/min, dysmorfe ery's in het sediment
Man, 28j, sinds 2 maanden hoesten en kortademigheid, huidafwijking op de romp (pusteltjes)
Slide 29 - Sleepvraag
ANCA vasculitis
Sarcoidose
SLE
ANA
Calcium
Eosinofielen
Anti-MPO
Slide 30 - Sleepvraag
Besproken aandoeningen
Harrison's Principles of Internal Medicine, part 11, sectie 2: Disorders of Immune-Mediated Injury
SLE
Syndroom van Sjögren
ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, antifosfolipid, laag complement, positive Coombs zonder anemie
Vasculitiden
Sarcodiose
IgG4-gemedieerde ziekte
geen specifiek lab! (calcium en X-thorax)
ANCA (anti-PR3, anti MPO)
IgG4
Anti-Ro (SS-A) en anti-Lo (SS-B)
niet besproken: algemene info over immuunsysteem, symptomen (urticaria), zeldame ziektes (systemische sclerose), antifosfolipidensyndroom, reumatische aandoeningen, myopathie en koortssyndromen