ALS

• AFP
• MBO
• Studiejaar 2

ALS 

Amyotrofische Laterale Sclerose

* een progressieve ziekte van de zenuwcellen waarbij de spieren geleidelijk aan uitvallen. 

*Het uitvallen van de ademhalingsspier is vaak reden van overlijden

ALS

- De gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is na de eerste klachten slechts 3 tot 5 jaar

-  Bij ALS worden geleidelijk steeds meer spieren aangedaan, behalve de hartspier. 

-Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van overlijden van iemand met ALS.

Oorzaak

 *  nog niet bekend. 

* De ziekte kan voorkomen bij volwassenen van elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40e en 60e levensjaar. *Medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen zijn er nog niet. Het enige medicijn dat het verloop van de ziekte iets kan vertragen is riluzol (merknaam Rilutek). 

De gemiddelde levensverlenging is 3 maanden.

Erfelijk ?

Ongeveer 10% van de mensen met ALS heeft te maken met een erfelijke vorm van ALS. 

Deze familiaire vorm is dan meestal al langer bekend in families. Uit DNA-onderzoek is gebleken dat gezonde familieleden met een afwijking in het C9orf72-gen een verhoogde kans hebben om ALS of FTD (frontotemporale dementie) te krijgen.

ALS en gedragsverandering 

Bij ongeveer 30% van de ALS-patiënten is er sprake van lichte cognitieve problemen of gedragsveranderingen. 

ALS gaat bij ongeveer 5% samen met FTD (frontotemporale dementie).

Verschijnselen

* Spierkrampen en fasciculaties

*Spierzwakte en atrofie

* Bulbaire verschijnselen (spreken en slikken)

* emotionele reacties die iemand niet onder controle kan houden. (huilen/lachen)

 

* Ademhalingszwakte

* Veranderingen in denken en gedrag

goede film 

* the theory of everything 

Welke zorg ? 

Bedenk welke zorg iemand nodig heeft of gaat krijgen 

Doe dit aan de hand van de gezondheidspatronen volgens Gordon/ Nanda