Bloed en bloedvormende organen 3

• Verzorgende
• MBO
• Studiejaar 3

Welkom!

-Niet oncologische hematologie

• Hemoglobinopathie, g6pd deficiëntie, aplastische anemie, stollingsstoornissen

-Oncologische hematologie

• Leukemie

• Lymfeklierkanker of lymfomen

• Multiple myeloom/Ziekte van Kahler

• Polycythemia vera Basisboek pathologie

Functies

Beenmerg; uit de stamcellen worden bloedcellen gemaakt; witte (leukocyten), rode (erytrocyten) en bloedplaatjes (trombocyten).

Rode bloedcellen; vervoeren zuurstof van de longen naar weefsels en voeren koolstofdioxide af mbv. hemoglobine (eiwit).

Witte bloedcellen; Witte bloedcellen of leukocyten beschermen je lichaam tegen schadelijk stoffen en ziekteverwekkers, zoals bacteriën en schimmels.

Bloedplaatjes; spelen een rol bij bloedstolling. Hoe lager hoe meer kans op bloeding.

Bloed en bloedvormende organen

- Bloedvormende organen; beenmerg, milt, lymfoïde weefsels en de lever.

- Doel; constant houden samenstelling van het bloed.

- Hematologie; ziekteleer van bloed en bloedvormende organen. Verdeeld in niet-oncologische hematologie en oncologische.

Niet oncologische hematologie

- Aandoeningen die ongeneeslijk of levensbedreigend zijn.

Hieronder vallen een aantal aandoeningen;

- Aanlegstoornissen vd. rode bloedcel of hemoglobinopathie 

- G6PD-deficiëntie 

- Aplastische anemie

- Stollingsaandoeningen 

Hemoglobinopathie (erfelijke bloedarmoede)

- Erfelijke aanlegstoornis van het hemoglobine (eiwit; transport van 02 in bloed) in de rode bloedcel.

- Rode bloedcel; erytrocyt

- De rodebloedcellen hebben korte levensduur en breken af; hemolyse

- sikkelcelziekte (bloedarmoede en pijn aanvallen) en thalassemie. (hemoglobine wordt niet goed 
aangemaakt)

sikkelcelziekte

erythrocyten hebben vorm van sikkel (ipv rond)

recessief erfelijk

klachten vanaf leeftijd 4 tot 6 maanden

verschijnselen: pijnlijk opgezwollen handjes en voetjes, bloedarmoede, opgezette buik, niet overgaande infecties

bij een zuurstofspanning onder een bepaalde waarde gaan bloedcellen samenklonteren=>verstopt kleine bloedvaatjes=> afsterven weefsels=> heftige pijn

thalassemie

alfa en bèta-thalassemie

1 ontbrekend gen: geen klachten

2 ontbrekende genen: rode bloedlichaampjes iets kleiner dan normaal, geen klachten, milde bloedarmoede

3 ontbrekende genen: klachten als bloedarmoede, vergrote milt, vaak galstenen, chronische zweren aan benen

3 

G6PD-deficiëntie (afwijking in het G6PD-gen)

- Afwijking van het enzym dat op het X-chromosoom zit. 
Glucose-6-fosfaatdehydroganase

- Functie; rode bloedlichaampjes nemen voldoende voedingsstoffen op.

- Tekort aan dit enzym -> rode bloedlichaampjes weinig energie -> sterven af vallen uiteen -> hemolyse. 

- G6PD kan direct of vlak na de geboorte al aan het
licht komen. Deze patiënten hebben chronische
bloedarmoede.

Aplastische anemie

- Zeldzame ziekte van het beenmerg, in NL jaarlijks 45 personen.

- Beenmerg maakt te weinig bloedcellen waardoor rode, witte bloedcellen en bloedplaatjes dalen.

- > vermoeidheid, kortademigheid door weinig rode bloedcellen

- > infecties, door lage aantal witte bloedcellen

- > verhoogde kans op bloedingen, door te weinig bloedplaatjes

- Oorzaak; hoge doseringen straling, chemische stoffen en virussen.

- Therapie; bloedtransfusies, en medicijnen (geen genezing)

Stollingsstoornissen

- Erfelijk/aangeboren. 

Beschadiging bloedvat-> bloed stolt niet goed -> bloedingen

- Groter kans op bloeding (blauwe plekken, tandvlees bloedingen, ongewone menstruatie). 

- Erfelijke stollingsstoornissen; hemofilie A, hemofilie B en ziekte van von Willebrand. 

- Andere oorzaken; vitamine K-tekort, leukemie, medicijngebruik.

Hemofilie A (bloederziekte)

- Erfelijke stoornis in de bloedstolling

- Stollingsfactor ontbreekt; waardoor bloeding niet
stopt

- Oorzaak; verandering in DNA (erfelijk materiaal)

- Ernstig geval; binnenin ook bloedingen

Filmpje hemofilie

https://www.youtube.com/watch?v=lkHuDM1nZ7w 

Ziekte von willebrand (VWD)

- Meest voorkomende erfelijke stoornis

- Bij operaties, infecties of zware verwondingen kunnen levensgevaarlijke bloedingen ontstaan. 

 - Bij patiënten met deze ziekte werkt de stollingseiwit niet goed. 

factor V Leiden

bij deze aandoening stolt het bloed te snel

3 tot 8 op de 100 personen

stollingsmechanisme langer actief=> trombose