ALS

• zorggerelateerde vakken
• Beroepsopleiding

Wat is A.L.S.

Amyotrofe laterale sclerose

Aandoening van het zenuwstelsel

Amyotrofische Laterale Sclerose komt uit het Grieks. 

A (betekent geen)

myo (verwijst naar spieren)

trofie (betekent voeding)

Spieren die geen of onvoldoende voeding ofwel zenuwimpulsen krijgen. Spieren die geen zenuwimpulsen ontvangen, ‘atrofiëren’; de spiermassa verdwijnt. 

Laterale duidt het gebied aan in het ruggenmerg waar de zenuwcellen zitten die prikkels doorgeven aan de spieren. Als de zenuwcellen in dit gebied afsterven, leidt dit tot littekenvorming of verharding: sclerose.

ALS

A L S

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)

 is een ziekte van de zenuwcellen die de spieren aansturen. Deze neuromusculaire (zenuw-/spier-) aandoening leidt tot het onvoldoende functioneren van de spieren. Dit komt doordat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en het onderste deel van de hersenen – de zogenaamde hersenstam – afsterven. Hierdoor komen de signalen vanuit de hersenen niet meer aan bij de spieren. De hersenen kunnen dan geen spierbewegingen meer op gang brengen.

00:35

Bij ALS geven de hersenen geen signalen meer door aan het dwarsgestreept spierweefsel

1. Juist
2. Onjuist

Juist, de hartspier, de uitwendige oogspieren en de bekkenbodemspieren blijven intact.

01:02

BIJ ALS kan spierspasme ontstaan

1. Juist
2. Onjuist

Samengevat

Er is iets mis met de zenuwbanen die de verbinding vormen tussen hersenen en spieren. De cellen van deze zenuwbanen vallen geleidelijk uit en geven geen signalen meer door aan de spieren met als gevolg dat deze niet meer (kunnen) functioneren.

Welke symptomen zie je bij ALS

Pijnlijke spierkrampen in de handen en armen en op ongebruikelijke plekken als de hals tong en mondbodem (vaak nachts )

Fasciculaties kleine, verspringende niet ritmische spiertrillingen onder de huid, beginnend in een arm of een been of in de spieren van de mond-keelholte

Kortademigheid als de eerste symptoom van spierzwakte en atrofie

Slikstoornissen problemen met spreken (dysartrie) en kauwen

De eerste symptomen zijn vaak nog niet zo duidelijk of ernstig. Patiënten komen doorgaans met vage klachten bij de huisarts, zoals onhandigheid, het minder goed articuleren of moeite krijgen met lopen. Ook kunnen patiënten merken dat ze vaker struikelen, zich verslikken of meer moeite krijgen met het dichtmaken van knoopjes. De meest voorkomende symptomen van ALS zijn:

03:57

Welke verschijnselen
zien jullie bij Weert-Jan?

Diagnose

Huisarts

Patiënten komen meestal eerst bij de huisarts met vage klachten, zoals onhandigheid, het minder goed articuleren of moeite krijgen met lopen. Ook kunnen patiënten merken dat ze vaker struikelen, zich verslikken of meer moeite krijgen met het dichtmaken van knoopjes.

Neuroloog

Als de huisarts merkt dat hij de oorzaak van de klachten niet kan achterhalen, zal hij de patiënt doorverwijzen naar een neuroloog. De neuroloog heeft aanvullende onderzoeken nodig, zoals een MRI, slikvideo, bloedonderzoek, enz. om te zoeken naar de oorzaak van de klachten. 

Het medisch vraaggesprek

De neuroloog  probeert een overzicht te krijgen van de medische geschiedenis van de patiënt met daarbij speciale aandacht voor de huidige klachten. Hij vraagt de patiënt wanneer en waar de klachten zijn ontstaan en hoe deze zich in de tijd hebben ontwikkeld. 

Het neurologisch onderzoek

Tijdens het neurologisch onderzoek onderzoekt de neuroloog de mentale toestand, de functie van de hersenzenuwen, de kracht, coördinatie, reflexen, zintuigen en het gevoel. Bij ALS zijn spierzwakte, trillingen onder de huid, het dunner worden van de spieren en verhoogde reflexen de belangrijkste verschijnselen. Het lichaam wordt onderverdeeld in vier regio’s: hoofd/hals, armen, buik/rug en benen. In al deze regio’s wordt gekeken of één of meerdere van deze verschijnselen voorkomen.

Laboratorium onderzoek

Er wordt bloed afgenomen om andere ziekten te kunnen uitsluiten. Bloedtesten kunnen infecties van de hersenen en/of het ruggenmerg, hart- en vaatziekten, bloedingen, aangetaste bloedvaten, giftige stoffen die het zenuwstelsel aantasten en antilichamen die wijzen op een auto-immuunziekte detecteren. Door te testen op de aanwezigheid van chemische en metabole stoffen in het bloed kan worden ingeschat of de patiënt lijdt aan een bepaalde eiwitaandoening, een bepaalde vorm van spierdystrofie of een andere spieraandoening.

Het stellen van de juiste diagnose is vaak een traject van maanden. Die tijd is vaak nodig omdat het verloop van de klachten en het uitsluiten van alle andere oorzaken belangrijk is voor het stellen van de diagnose.

Neuropsychologische screening

Bij een deel van de patiënten met ALS, PSMA en PLS komen veranderingen in denken en gedrag voor. Daarom wordt er ook een kort neuropsychologische screening afgenomen. Hierbij wordt er gekeken naar veranderingen in denken, stemming en gedrag. Het onderzoek bestaat uit een aantal testjes.

Beeldvormend onderzoek

Voor het stellen van de diagnose kan een MRI nodig zijn. Een Magnetic Resonance Imaging (MRI) is de meest gebruikte beeldvormende test voor het onderzoeken van de hersenen en het ruggenmerg. Met een MRI worden radiogolven en een magnetisch veld gebruikt om een gedetailleerd beeld te geven van organen en weefsels in het lichaam. Een MRI is een niet belastende methode waarmee de arts een goed beeld krijgt van de organen, weefsel en botten. Met behulp van een MRI kan de neuroloog zo nodig andere oorzaken van de klachten uitsluiten zoals bijvoorbeeld een beroerte of een tumor. Als een MRI noodzakelijk is kan dit vaak niet op de onderzoeksdag plaatsvinden.

Spierbiopt

Bij een kleine minderheid van de patiënten met verdenking op ALS wordt een spierbiopt genomen. Er wordt een klein stukje van de spier weggenomen om deze onder de microscoop te kunnen bekijken op afwijkingen die voorkomen bij verschillende andere spierziekten.

Longfunctiemeting

Er wordt een longfunctiemeting uitgevoerd (FVC), om te kijken of de kracht van de ademhalingsspieren voldoende is. Deze uitslag wordt verwerkt in de verwijzing naar het regionale ALS-behandelteam bij een revalidatiecentrum of ziekenhuis bij u in de buurt.

Behandeling 

Medicatie: Riluzol

Bestrijden van complicaties

Wat is Riluzol?

Riluzol (riluzole in het Engels) is een medicijn dat ervoor zorgt dat de spierkracht minder snel achteruit gaat. Patiënten die riluzol gebruiken hebben een iets langere levensverwachting dan patiënten die dit niet gebruiken. De gemiddelde levensverlenging is drie maanden.

Welke complicaties kunnen er optreden bij ALS

Welke zorg geef je?
Vaardigheden?