Les 4 AA7B Fragiele X syndroom + depressie

• maatschappelijke zorg
• MBO
• Studiejaar 2

Fragiele-X-syndroom & Depressie

Het fragiele-X-syndroom

In Nederland vrij onbekend: 

Ongeveer 2900 mensen lijden eraan. 

• Wat is het fragiele-X-syndroom?
  
• Uiterlijke kenmerken
  
• Oorzaak
  
• Diagnose
  
• Verloop
  
• Begeleiding
  

Wie heeft er al gehoord van
het fragiele-X-syndroom?

😒🙁😐🙂😃

Wat is het fragiele-X-syndroom?

Een erfelijke aandoening die een verstandelijke beperking tot gevolg heeft. 

De mate van deze verstandelijke beperking kan sterk verschillen. 

• Overeenkomsten met het syndroom van Down. 
  
• De oorzaak ligt op het X-chromosoom. 
  
• Mannen hebben per lichaamscel één X-chromosoom, vrouwen twee. 
  
• Gevolgen van het fragiele-X-syndroom bij mannen groter dan bij vrouwen.
  

Afwijkend gedrag: 

• Bij een baby zijn de kenmerken nog niet duidelijk aanwezig.
  
• Duidelijker zichtbaar tijdens de peuter- en kleutertijd. 
  

De kinderen zijn druk en impulsief, maar kunnen ook schuw zijn. 

Verder is het lastig voor hen om om te gaan met het krijgen van (veel) aandacht. Omdat kinderen met het fragiele-X-syndroom moeite hebben met concentratie, zijn structuur en een rustige omgeving van belang. Ze kunnen de wereld als onoverzichtelijk ervaren en kunnen dit zelf niet of moeilijk structureren.

Uiterlijke kenmerken

Baby's met het fragiele-X-syndroom zijn niet direct duidelijk te herkennen. 

Ouders geven soms aan het gevoel te hebben dat er iets niet klopt, maar duidelijke uiterlijke kenmerken zijn er dan nog niet. 

Op latere leeftijd kun je aan het gezicht een afwijking zien. 

• Lang gezicht 
  
• Grote oren 
  
• opvallende kin. 
  
• In sommige gevallen zijn de ogen opvallend (plooi van het ooglid niet aanwezig) 
  
• Mannen hebben vaak vergrote testikels (geen consequenties voor de vruchtbaarheid)
  

Lage spierspanning (overstrekbare ledematen) 

Mond van nature iets openhangen.

Oorzaak

De naam van het syndroom geeft al aan op welk chromosoom de afwijking zich bevindt, namelijk het X-chromosoom. 

Bij het fragiele-X-syndroom is er sprake van een versmalling in het chromosoom. 

Hoe deze versmalling precies ontstaat, is helaas nog niet bekend. 

Daar wordt veel onderzoek naar gedaan.

Diagnose

Het fragiele-X-syndroom wordt vastgesteld door een DNA-onderzoek van het bloed. 

• Erfelijk syndroom 
  
• De diagnose kan een uitwerking hebben op familieleden met een kinderwens. 
  

Onderzoek naar het dragerschap. 

De kans is aanwezig dat binnen een familie het fragiele-X-syndroom al generaties lang gedragen en doorgegeven wordt. 

Bij iedere keer doorgeven kan de versmalling van het chromosoom groter worden.

Tot deze versmalling te groot is en de kenmerken tot uiting komen in het fragiele-X-syndroom.

Verloop

Baby niet direct uiterlijke kenmerken aanwezig. 

• Moeilijker contact maken 
  
• of meer dan gemiddeld huilen. 
  

In de kleuterjaren worden meer gedragskenmerken duidelijk: (vooral bij jongens)

• Druk 
  
• Impulsief 
  
• En kan erg schuw zijn. 
  
• Concentratieproblemen
  
• Spraakafwijkingen. 
  

Het drukke gedrag lijkt op ADHD en wordt hier dan ook weleens mee verward. 

Afhankelijk van de mate van de verstandelijke beperking kan een kind met het fragiele-X-syndroom zindelijk worden. Dit gebeurt vaak wel op latere leeftijd.

De taalontwikkeling

meestal worden rond de leeftijd van 3 of 4 jaar pas de eerste woordjes gesproken. 

Bij jongens komt het voor dat ze pas laat of zelfs niet gaan praten. 

Bij meisjes zijn de kenmerken minder aanwezig. 

• Zij praten vaak veel en goed
  
• Problemen in de concentratie en ordening. 
  

Hierdoor kan het gesprek chaotisch en verward overkomen.

Mensen met het fragiele-X-syndroom hebben een normale levensverwachting. 

• Door de overbeweeglijkheid in de ledematen kan er eerder vermoeidheid optreden bij lichamelijke activiteiten. 
  
• Ook ontwikkelt zowel de grove als de fijne motoriek zich langzamer.
  

Begeleiding

Rekening houden met:

• De hoeveelheid prikkels die de cliënt te verwerken krijgt. 
  

Te veel prikkels kunnen leiden tot woede-uitbarstingen. 

• (Te) veel aandacht moet vermeden worden. 
  

Zo kan een liedje zingen op een verjaardag veel spanning en angst opleveren. 

Belangrijke sleutelwoorden in de benaderingswijze zijn: 

• Rust
  
• Neutraal zijn. 
  

Door een kind met het fragiele-X-syndroom met rust te benaderen en het voor te bereiden op situaties die gaan komen, voorstructureren,kun je een kind leren om situaties aan te kunnen. 

Afhankelijk van het communicatieniveau van het kind doe je dit verbaal of gebruik je hierbij pictogrammen of concrete verwijzers.

Iedereen heeft weleens een dipje. 

Iedereen is weleens verdrietig. 

Als sombere gevoelens wekenlang aanhouden, kan er meer aan de hand zijn. 

De gevoelens zijn vaak dieper. 

Geldt ook voor een te uitgelaten, te vrolijke stemming. 

Er kan sprake zijn van een stemmingsstoornis. 

Wat kunnen verschijnselen van een depressie zijn?

Depressie

Een verlaagde stemming noemen we een depressie. 

• Stemming van iemand gedurende langere tijd ernstig is verlaagd
  
• Somberheid overheerst. 
  
• Vermoeidheid
  
• Lusteloosheid
  
• Verminderde eetlust
  
• Slaapproblemen.
  

Behandeling 

• Antidepressiva 
  
• Therapie 
  

(gesprekken met een psycholoog of psychiater)

Wat is manie?

Manie

• Abnormaal vrolijk en uitbundig. 
  
• Weinig remmingen. 
  

Dit levert problemen voor de omgeving op en stoot de omgeving af. 

Iemand met een manie bedenkt grootse nieuwe plannen, maakt vaak veel schulden. 

Behandeling

• Combinatie van medicatie en therapie. 
  

(Soms is een opname in een psychiatrisch ziekenhuis noodzakelijk)

Wat is een bipolaire stoornis?

Bij depressie of manie spreken we van een unipolaire stoornis. 

Soms komen deze twee bij één persoon afwisselend voor en spreken we van een bipolaire stoornis.

Behandelvormen

De hulpverlening in de geestelijke gezondheidszorg kan 

• Ambulant
  
• Deeltijd
  
• Klinisch 
  

Ambulante hulp betekent dat de cliënt naar de instelling komt voor gesprekken met de hulpverlener. 

Soms komt ook de hulpverlener thuis bij de cliënt. 

Deeltijdbehandeling komt de cliënt overdag (een dagdeel) naar de instelling voor behandeling, en gaat daarna weer naar huis. 

Klinisch, betekent dit dat de cliënt voor korte of langere tijd dag en nacht in de instelling verblijft en daar behandeld of begeleid wordt.

Cognitieve therapie

Uitgangspunt:

Mensen met een (depressieve-)stemmingsstoornis zichzelf hebben aangeleerd negatief te denken. 

Cliënten zijn zich doorgaans niet bewust van deze manier van denken. 

• Inzicht in denkpatronen. 
  
• Patronen doorbreken. 
  

Wanneer de cliënt anders gaat denken, voelt hij zich ook anders en zal hij zich ook anders gedragen. 

• het GGGG-model
  

De vier G’s staan voor: 

Gebeurtenis 

Gedachte 

Gevoel 

Gedrag.

Lichttherapie

Lichttherapie wordt vooral aangeboden aan cliënten die last hebben van een ‘winterdepressie’. 

Mindfulness

Een behandeling die vaak als extra element aan de cognitieve therapie wordt toegevoegd. 

Psycho-educatie

Met name bij een bipolaire-stemmingsstoornis een belangrijk onderdeel van de behandeling. 

Lichttherapie

Lichttherapie wordt vooral aangeboden aan cliënten die last hebben van een ‘winterdepressie’. De symptomen van een winterdepressie zijn vrijwel gelijk aan die van een ‘gewone’ depressie. Het grote verschil is dat de symptomen van een winterdepressie in de herfst en winter zichtbaar worden. 

Mindfulness

Mindfulness komt oorspronkelijk vanuit het boeddhisme en is een tamelijk nieuwe behandelmethode in Nederland. Mindfulness Based Cognitive Therapy (MBCT) is een behandeling die vaak als extra element aan de cognitieve therapie wordt toegevoegd. Iemand met depressieve klachten piekert veel en is vaak ver weg met zijn gedachten. De cliënt denkt dat al zijn negatieve gedachten juist zijn, wat de depressie in stand houdt. 

Psycho-educatie

Met name bij een bipolaire-stemmingsstoornis is de psycho-educatie een belangrijk onderdeel van de behandeling. De grote veranderingen in stemming zijn soms niet alleen voor de cliënt zelf, maar ook voor zijn naasten moeilijk te begrijpen. 

Medicatie

Depressie 

• Antidepressiva 
  

Manie

• Slaapmedicatie

Bipolaire stoornis 

• Medicatie op stemming te stabiliseren
  

(niet te genezen is, medicatie het hele leven blijven gebruiken)

Antidepressiva:

De stemming van de cliënt wordt bij behandeling met deze medicijnen minder somber en ook de energie neemt toe. Er zijn verschillende groepen antidepressieve medicatie, elk met hun specifieke eigenschappen. Namen van antidepressiva zijn: prozac, seroxat, anafranil en depakine. Antidepressiva hebben vaak ook bijwerkingen, bijvoorbeeld sufheid, een droge mond en overgewicht.

Manie:

Slaapmiddelen zijn bedoeld om de slapeloosheid bij manische cliënten te doorbreken. 

Om de onrust te verminderen

Deze medicijnen werken verslavend en worden om die reden slechts voor een korte periode voorgeschreven. 

Moeilijk gedrag bij cliënten met een 

depressieve-stemmingsstoornis

• Niet of nauwelijks in staat om deel te nemen aan (sociale) activiteiten. 
  
• Geen eetlust.
  
• Ontbreekt aan energie  
  
• Het leven opgegeven
  

Het gebrek aan energie zorgt ervoor dat de cliënt er vaak niet toe komt:

Zichzelf te verzorgen. 

Tanden poetsen 

Haren kammen

Schone kleren aantrekken

Wegzakken in een sociaal isolement. 

Toch is het heel belangrijk dat hij wel deelneemt aan sociale activiteiten. Op die manier kan hij ervaren dat hij toch nog ergens toe in staat is, dat andere mensen het waarderen wanneer hij er is. Dat is positief voor zijn zelfvertrouwen. Het is wel belangrijk dat de activiteiten passend zijn voor de cliënt, en niet te veel of te groot.

Moeilijk gedrag bij cliënten met een 

bipolaire-stemmingsstoornis

Cliënten met een bipolaire stoornis vertonen naast het moeilijke gedrag in de depressieve periodes ook moeilijk gedrag tijdens de manische periodes. Cliënten zijn dan overdreven opgewekt en uitbundig. Ze zijn zeer zelfverzekerd, overenthousiast, maar ook druk en geïrriteerd. Cliënten nemen in een manische periode nogal eens onbezonnen beslissingen. Ze zijn ontremd op sociaal, financieel en seksueel gebied. Na de manische periode kan dit gedrag leiden tot spijt en schaamte. Ze zijn vaak tot diep in de nacht wakker, om ’s ochtends ook weer zeer vroeg op te staan. De cliënt kan simpelweg niet aan zijn vermoeidheid toegeven. Dit kan leiden tot uitputting. Wanneer de cliënt wordt aangesproken op zijn gedrag, kan de extreme vrolijkheid ineens omslaan in agressie.

Heb jij cliënten met een manie/depressie/bipolaire stoornis?
Hoe begeleid je deze?

Aandachtspunten voor de hulpverlener bij cliënten met een depressieve-stemmingsstoornis

Praktische ondersteuning bieden. 

• Observeren. 
  
• Eten en drinken stimuleren 
  

Voor de lichamelijke verzorging reserveer je meer tijd dan anders. 

• Cliënt zo veel mogelijk zelf laten doet.
  
• Overvraging voorkomen. 
  
• Structuur aan brengen in de dag.
  

Stimuleer de cliënt tot deelname aan sociale activiteiten. 

Aandachtspunten voor de hulpverlener bij cliënten met een bipolaire-stemmingsstoornis

Tijdens manische periodes 

• Structuur en veiligheid. 
  
• Observeer het slaappatroon
  
• Grenzen stellen. 
  

Bij mildere vormen van grensoverschrijdend gedrag 

• Zeer druk gedrag, corrigeren. 
  
• Consequent zijn. 
  

Soms kan de cliënt boos worden om correcties. 

• Bied ruimte om deze gevoelens te uiten.
  

Cliënten kunnen zich na de manische episodes schamen voor hun gedrag. 

Gelegenheid geven om over deze gevoelens te praten.

LET OP!!

Volgende week (31-05-2021) inleveren themakaart 7B

Start themakaart 8B