Bloed en bloedvormende organen 3

Welkom!
-Niet oncologische hematologie
• Hemoglobinopathie, g6pd deficiëntie, aplastische anemie, stollingsstoornissen
-Oncologische hematologie
• Leukemie
• Lymfeklierkanker of lymfomen
• Multiple myeloom/Ziekte van Kahler
• Polycythemia vera Basisboek pathologie


1 / 18
suivant
Slide 1: Diapositive
VerzorgendeMBOStudiejaar 3

Cette leçon contient 18 diapositives, avec diapositives de texte et 1 vidéo.

time-iconLa durée de la leçon est: 50 min

Éléments de cette leçon

Welkom!
-Niet oncologische hematologie
• Hemoglobinopathie, g6pd deficiëntie, aplastische anemie, stollingsstoornissen
-Oncologische hematologie
• Leukemie
• Lymfeklierkanker of lymfomen
• Multiple myeloom/Ziekte van Kahler
• Polycythemia vera Basisboek pathologie


Slide 1 - Diapositive

Slide 2 - Diapositive

Functies
Beenmerg; uit de stamcellen worden bloedcellen gemaakt; witte (leukocyten), rode (erytrocyten) en bloedplaatjes (trombocyten).
Rode bloedcellen; vervoeren zuurstof van de longen naar weefsels en voeren koolstofdioxide af mbv. hemoglobine (eiwit).
Witte bloedcellen; Witte bloedcellen of leukocyten beschermen je lichaam tegen schadelijk stoffen en ziekteverwekkers, zoals bacteriën en schimmels.
Bloedplaatjes; spelen een rol bij bloedstolling. Hoe lager hoe meer kans op bloeding.

Slide 3 - Diapositive

Bloed en bloedvormende organen
- Bloedvormende organen; beenmerg, milt, lymfoïde weefsels en de lever.
- Doel; constant houden samenstelling van het bloed.
- Hematologie; ziekteleer van bloed en bloedvormende organen. Verdeeld in niet-oncologische hematologie en oncologische.

Slide 4 - Diapositive

Niet oncologische hematologie
- Aandoeningen die ongeneeslijk of levensbedreigend zijn.
Hieronder vallen een aantal aandoeningen;
- Aanlegstoornissen vd. rode bloedcel of hemoglobinopathie 
- G6PD-deficiëntie 
- Aplastische anemie
- Stollingsaandoeningen 

Slide 5 - Diapositive

Hemoglobinopathie (erfelijke bloedarmoede)
- Erfelijke aanlegstoornis van het hemoglobine (eiwit; transport van 02 in bloed) in de rode bloedcel.
- Rode bloedcel; erytrocyt
- De rodebloedcellen hebben korte levensduur en breken af; hemolyse
- sikkelcelziekte (bloedarmoede en pijn aanvallen) en thalassemie. (hemoglobine wordt niet goed 
aangemaakt)

Slide 6 - Diapositive

sikkelcelziekte
erythrocyten hebben vorm van sikkel (ipv rond)
recessief erfelijk
klachten vanaf leeftijd 4 tot 6 maanden
verschijnselen: pijnlijk opgezwollen handjes en voetjes, bloedarmoede, opgezette buik, niet overgaande infecties
bij een zuurstofspanning onder een bepaalde waarde gaan bloedcellen samenklonteren=>verstopt kleine bloedvaatjes=> afsterven weefsels=> heftige pijn

Slide 7 - Diapositive

thalassemie
alfa en bèta-thalassemie
1 ontbrekend gen: geen klachten
2 ontbrekende genen: rode bloedlichaampjes iets kleiner dan normaal, geen klachten, milde bloedarmoede
3 ontbrekende genen: klachten als bloedarmoede, vergrote milt, vaak galstenen, chronische zweren aan benen

Slide 8 - Diapositive

G6PD-deficiëntie (afwijking in het G6PD-gen)
- Afwijking van het enzym dat op het X-chromosoom zit. 
Glucose-6-fosfaatdehydroganase
- Functie; rode bloedlichaampjes nemen voldoende voedingsstoffen op.
- Tekort aan dit enzym -> rode bloedlichaampjes weinig energie -> sterven af vallen uiteen -> hemolyse. 
- G6PD kan direct of vlak na de geboorte al aan het
licht komen. Deze patiënten hebben chronische
bloedarmoede.

Slide 9 - Diapositive

Aplastische anemie
- Zeldzame ziekte van het beenmerg, in NL jaarlijks 45 personen.
- Beenmerg maakt te weinig bloedcellen waardoor rode, witte bloedcellen en bloedplaatjes dalen.
- > vermoeidheid, kortademigheid door weinig rode bloedcellen
- > infecties, door lage aantal witte bloedcellen
- > verhoogde kans op bloedingen, door te weinig bloedplaatjes
- Oorzaak; hoge doseringen straling, chemische stoffen en virussen.
- Therapie; bloedtransfusies, en medicijnen (geen genezing)

Slide 10 - Diapositive

Stollingsstoornissen
- Erfelijk/aangeboren. 
Beschadiging bloedvat-> bloed stolt niet goed -> bloedingen
- Groter kans op bloeding (blauwe plekken, tandvlees bloedingen, ongewone menstruatie). 
- Erfelijke stollingsstoornissen; hemofilie A, hemofilie B en ziekte van von Willebrand. 
- Andere oorzaken; vitamine K-tekort, leukemie, medicijngebruik.

Slide 11 - Diapositive

Hemofilie A (bloederziekte)
- Erfelijke stoornis in de bloedstolling
- Stollingsfactor ontbreekt; waardoor bloeding niet
stopt
- Oorzaak; verandering in DNA (erfelijk materiaal)
- Ernstig geval; binnenin ook bloedingen

Slide 12 - Diapositive

Filmpje hemofilie
https://www.youtube.com/watch?v=lkHuDM1nZ7w 

Slide 13 - Diapositive

Ziekte von willebrand (VWD)
- Meest voorkomende erfelijke stoornis
- Bij operaties, infecties of zware verwondingen kunnen levensgevaarlijke bloedingen ontstaan. 
 - Bij patiënten met deze ziekte werkt de stollingseiwit niet goed. 

Slide 14 - Diapositive

Slide 15 - Vidéo

factor V Leiden
bij deze aandoening stolt het bloed te snel
3 tot 8 op de 100 personen
stollingsmechanisme langer actief=> trombose

Slide 16 - Diapositive

Slide 17 - Diapositive

Slide 18 - Diapositive