2020.09.22.Labwaardencursus - Stolling

• Zorg en Welzijn
• Beroepsopleiding

Labwaardencursus CoRaad

Stollingswaarden

Joost Besseling

Leerdoelen

Na deze cursus kun je:

• uitleggen wat afwijkingen in stollingswaarden fysiologisch
   betekenen
• een differentiaaldiagnose noemen bij afwijkingen in
   stollingswaarden
• diagnostische vervolgstappen bij afwijkingen in stollingswaarden
   suggereren

Stollingscascade

• PT en aPTT
• INR
• Mengproef
• Indicaties:

• medicatie monitoring
• pre-operatieve
   screening
• bloedingsneiging

Welke ziektes/situaties associeer je
met stollingsparameters?

Ziektes/associaties

Medicatie

• DOAC's
• Vitamine K-
   antagonisten
• Heparine

Factor deficientie

Aangeboren

• Hemofilie A en B (8 & 9) 
• Andere factoren

Verworven

• Leverinsufficientie
• Vitamine K deficientie
• Remmer

Verhoogde afbraak/verbruik

Verworven

• Bloeding
• Difuse intravasale stolling
• Antifosfolipidensyndroom  
• Auto-immuun
   (secundair aan ...)

Indien de PT verlengd is (en de aPTT normaal), van welke stollingsfactoren is er dan waarschijnlijk een deficientie?

1. 2, 5 en 10
2. 7
3. 8, 9, 11 en 12
4. 9, 10, 7 en 2

Stollingscascade

Indien de aPPT verlengd is (en de PT normaal), van welke stollingsfactoren is er dan waarschijnlijk een deficientie?

1. 2, 5 en 10
2. 7
3. 8, 9, 11 en 12
4. 9, 10, 7 en 2

Stollingscascade

Indien de zowel de PT als de aPPT verlengd zijn, van welke stollingsfactoren is er dan waarschijnlijk een deficientie?

1. 2, 5 en 10
2. 7
3. 8, 9, 11 en 12
4. 9, 10, 7 en 2

Stollingscascade

Welke stollingsfactoren zijn vitamine K afhankelijk?

1. 2, 5 en 10
2. 7
3. 8, 9, 11 en 12
4. 9, 10, 7 en 2

ICC van de IC: trauma pt opgenomen, val uit raam, meerdere botbreuken. Heeft nu verlengde stolling.

Wat wil je weten?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Hb?
3. Medicatiegebruik?
4. PT, aPTT of allebei verlengd?

ICC van de IC: trauma pt opgenomen, val uit raam, meerdere botbreuken. Heeft nu verlengde stolling, zowel PT als aPTT.

Wat wil je weten?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Hb?
3. Medicatiegebruik?
4. PT, aPTT of allebei verlengd?

ICC van de IC: trauma pt opgenomen, val uit raam, meerdere botbreuken. Heeft nu verlengde stolling, zowel PT als aPTT. Bijna normaal bij binnenkomst, nu opgelopen naar 32 en 47s.

Wat wil je weten?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Hb?
3. Medicatiegebruik?
4. PT, aPTT of allebei verlengd?

Casus 1

ICC van de IC: trauma pt opgenomen, val uit raam, meerdere botbreuken. Heeft nu verlengde stolling, zowel PT als aPTT. Bijna normaal bij binnenkomst, nu opgelopen naar 32 en 47s. Blijkt Marcoumar te gebruiken, vit K antagonist met T½ = 6 dagen.

Daarnaast: Hb 5.7, wrs agv forse bloeding.

Conclusie: 1) vitamine K antagonist; 2) mgl component verbruik bij bloeding

Stappenplan

1. PT, aPTT, of allebei afwijkend?
2. Aangeboren of verworven
3. Aanmaak vs afbraak/verbruik

68-jarige man, opgenomen op de MDL ivm bloedbraken (1 kopje, Hb 8.8). Verlengde stolling. 

Wat wil je als eerste weten?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Hb?
3. Medicatiegebruik?
4. PT, aPTT of allebei verlengd?

68-jarige man, opgenomen op de MDL ivm bloedbraken (1 kopje, Hb 8.8). Verlengde PT 18s (n=<13s), aPTT normaal

Wat wil je nu weten?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Hb?
3. Medicatiegebruik?
4. PT, aPTT of allebei verlengd?

68-jarige man, opgenomen op de MDL ivm bloedbraken (1 kopje, Hb 8.8). Verlengde PT 18s (n=<13s); 2001 10.9s en 2017 15s. Denk je aan een aangeboren of verworven afwijking?

1. Aangeboren
2. Verworven

68-jarige man, opgenomen op de MDL ivm bloedbraken (1 kopje, Hb 8.8). Verlengde PT 18s (n=<13s); 2001 10.9s en 2008 15s. Bij scopie: oesofagusvarices. Welk lab vraag je aan om je waarschijnlijkheidsdiagnose te staven?

1. Bilirubine
2. D-dimeren
3. Mutatie-analyse hemofilie A
4. Trombocyten

Casus 2

68-jarige man, opgenomen op de MDL ivm bloedbraken (1 kopje, Hb 8.8). Verlengde PT 18s (n=<13s); 2001 10.9s en 2008 15s. Hij blijkt oesofagusvarices te hebben, o.b.v. leverinsufficientie Child Pugh B. Bilirubine is 32 umol/L (n <17), albumine 32 g/L, normaal glucose.

Conclusie: verlengde PT obv leverinsufficientie

19-jarige jongeman, op SEH ivm pijn linkerknie. Heeft verlengde stolling. 

Wat wil je als eerste weten?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Medicatiegebruik?
3. PT, aPTT of allebei verlengd?
4. Voorgeschiedenis

19-jarige jongeman, op SEH ivm pijn linkerknie. aPTT van 34s (n <29s), PT normaal

Wat wil je nu weten?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Medicatiegebruik?
3. PT, aPTT of allebei verlengd?
4. Voorgeschiedenis

19-jarige jongeman, op SEH ivm pijn linkerknie. aPTT van 34s (n <29s). Geen eerdere waardes.

En nu?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Medicatiegebruik?
3. PT, aPTT of allebei verlengd?
4. Voorgeschiedenis

19-jarige jongeman, op SEH ivm pijn linkerknie. aPTT van 34s (n <29s). 6x/jaar zeer pijnlijke dikke rode knie na mild trauma sinds 4e jaar. Soms ook v/d elleboog. Schaakt nu ipv voetbal. Geen operaties gehad of bloedneuzen. 

1. Aangeboren
2. Verworven

19-jarige jongeman, op SEH ivm pijn linkerknie. aPTT van 34s (n <29s). 6x/jaar zeer pijnlijke dikke rode knie na mild trauma sinds 4e jaar. Soms ook v/d elleboog. Schaakt nu ipv voetbal. Geen operaties gehad of bloedneuzen. Diagnose? 

1. Antifosfolipiden-syndroom
2. Hemofilie A
3. Leverinsufficientie
4. Vitamine K deficientie

Casus 3

19-jarige jongeman, op SEH ivm pijn linkerknie. aPTT van 34s (n <29s). 6x/jaar zeer pijnlijke dikke rode knie na mild trauma sinds 4e jaar. Soms ook v/d elleboog. Schaakt nu ipv voetbal. Geen operaties gehad of bloedneuzen. 

Waarschijnlijk hemofilie A. Aangeboren aanmaakstoornis van factor 8. Frequenter dan hemofilie B (factor 9). 500 genafwijkingen bekend.

Ernstig (<1% activiteit), moderate (1-5%) en mild (5-30%). 

ICC op de SEH door de neuroloog: 42-jarige vrouw, uit de VS, EMV 3 door CVA, volgens echtgenoot bekend met een 'clotting disease'. Wat wil je weten?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Medicatiegebruik?
3. PT, aPTT of allebei verlengd?
4. Voorgeschiedenis

ICC op de SEH door de neuroloog: 42-jarige vrouw, uit de VS, EMV 3 door CVA, met een 'clotting disease'. aPTT van 33s (n <29s), normale PT. Wat wil je weten?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Medicatiegebruik?
3. PT, aPTT of allebei verlengd?
4. Voorgeschiedenis

ICC op de SEH door de neuroloog: 42-jarige vrouw, uit de VS, EMV 3 door CVA, met een 'clotting disease'. aPTT van 33s (n <29s), normale PT, geen eerdere waardes bekend. En nu?

1. Eerdere stollingswaardes?
2. Medicatiegebruik?
3. PT, aPTT of allebei verlengd?
4. Voorgeschiedenis

ICC op de SEH door de neuroloog: 42-jarige vrouw, VS, CVA, 'clotting disease'. aPTT 33s (n <29s), normale PT, geen eerdere waardes. 4 keer miskraam (<10weken) gehad, nu 1 gezond kind (jongen van 12). Waar denkt u aan?

1. Antifosfolipiden-syndroom
2. Hemofilie A
3. Leverinsufficientie
4. Vitamine K deficientie

ICC op de SEH door de neuroloog: 42-jarige vrouw, VS, CVA, 'clotting disease'. aPTT 33s (n <29s), normale PT, geen eerdere waardes. Mogelijk antifosfolipidensyndroom. Met welke test kun je dit meer of  minder waarschijnlijk maken?

1. Echo lever
2. INR
3. Mengproef
4. Transvaginale echo

Casus 4

42-jarige vrouw, VS, CVA, 'clotting disease'. aPTT 33s (n <29s), normale PT, geen eerdere waardes. 4 keer miskraam (<10weken) gehad, nu 1 gezond kind (jongen van 12).

Waarschijnlijk antifosfolipidensyndroom:

• antilichamen; tegen Beta-2-glycoproteinen, cardiolopinen, of de 
   klassieke lupus coagulans. Mengproef corrigeert derhalve niet.
  
• oorzaak onbekend. Leidt tot veneuze en arteriele trombotische
   events, en miskramen/vroeggeboortes.
  

23-jarige jongeman, opgenomen met abdominale bloeding, heeft hemofilie A. Suppletie van factoren helpt onvoldoende, aPTT blijft verlengd. Je denkt dat hij door suppletie in het verleden een remmer heeft ontwikkeld. Wat vraag je aan?

1. INR
2. Mengproef
3. PT
4. Trombocytengetal

68-jarige vrouw heeft reumatoide artritis wv al jaren methotrexaat. Vorige week na kiesextractie langdurig nagebloed (48 uur). Je vermoedt een stollingsstoornis. Wat vraag je aan?

1. aPTT
2. aPTT en PT
3. Mengproef
4. PT

68-jarige vrouw heeft reumatoide artritis wv al jaren methotrexaat. Vorige week na kiesextractie langdurig nagebloed (48 uur). aPTT van 40s (n<29s), normale PT. Welke factor is deficient?

1. 2, 5 of 10
2. 7
3. 8, 9, 11 of 12
4. 9, 10, 7 of 2

68-jarige vrouw heeft reumatoide artritis wv al jaren methotrexaat. Na kiesextractie 48u nagebloed. aPTT van 40s (n<29s), normale PT. Beide vorig jaar bij regulier lab nog normaal. Welke diagnose denk je aan?

1. Antifosfolipiden-syndroom
2. Bijwerking methotrexaat
3. Leverinsufficienties
4. Remmer ihkv reumatoide artritis

68-jarige vrouw heeft reumatoide artritis wv al jaren methotrexaat. Na kiesextractie 48u nagebloed. aPTT van 40s (n<29s), normale PT. DD antifosfolipidensyndroom of remmer ihkv RA. Zou de aPTT bij de mengproef normaliseren?

1. ja
2. nee

Tweelingbroer (68jr) heeft ook reumatoide artritis wv al jaren methotrexaat. Na kiesextractie 48u nagebloed. aPTT 40s (n<29s) en PT 25s (n<13s). Welke stollingsfactor is deficient?

1. 2, 5 of 10
2. 7
3. 8, 9, 11 of 12
4. 9, 10, 7 of 2

Tweelingbroer (68jr), RA, wv al jaren methotrexaat. Na kiesextractie 48u nagebloed. aPTT 40s (n<29s) en PT 25s (n<13s). Beide vorig jaar normaal. aPTT normaliseert bij de mengproef. Welke diagnose denk je aan?

1. Antifosfolipiden-syndroom
2. Bijwerking methotrexaat
3. Leverinsufficienties
4. Remmer ihkv reumatoide artritis

Ziektes/associaties bij verlengde stolling

PT

• VKA
  
• DOAC's
• Lever insufficientie
• Vit K deficientie
  
• Factor deficientie

aPTT

• Heparine
• DOAC's
• Von Willebrand ziekte
• Hemofilie
• Factor deficientie
• Factor antilichamen
• Antifosfolipiden-
   syndroom

PT en aPTT

• VKA
  
• DOAC's
• Difuse intravasale
   stolling
  
• Leverinsufficientie
  
• Vit K deficientie
• Verdunning
• Bloeding

Stappenplan

1. PT, aPTT, of allebei afwijkend?
2. Aangeboren of verworven
3. Aanmaak vs afbraak/verbruik
4. Mengproef (op indicatie)
   

Literatuur

• Het acute boekje: hemorraghische diathese
• Harrison, Chapter 112: Coagulation Disorders
   (https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?
   sectionid=192018684&bookid=2129&Resultclick=2
  
• Uptodate: Overview of hemostasis; Clinical use of coagulation tests; Acquired
   inhibitors of coagulation

Tot slot...

...zijn we heel benieuwd naar jullie mening over de online labwaardencursus!

We zouden het heel erg waarderen als jullie via deze link (https://evasys.uva.nl/evasys/online.php?p=CRJ8V) een enquête willen invullen (5 minuten).

Alvast hartelijk dank!

https: