Les 1

• Verpleging en verzorging
• MBO
• Studiejaar 4

Les 1

Begeleiden van stagiaires en collega's 

LE 32

Inhoud 

Sikkelcelanemie
Hartproblematiek
Peritonitis tuberculose
depressie en psychose
casus vasculitis

Toetsing

9 april 

9 lesweken

Planning

Lesdoelen
Theorie
Opdracht
Evaluatie
Huiswerk

Lesdoelen

Aan het einde van de les weet waar erytrocyten gemaakt worden
De kenmerken en de functie van erytrocyten te benoemen

Aan het einde van de les kun je uitleggen wat er anders is bij een  zorgvrager met sikkelcenanemie

Welke bloedcellen (3) ken je?

Wat is de functie van een erytrocyt?

Zuurstoftransport via diffusie vanuit capillairen naar milieu interieur. Zuurstof wordt gebonden aan het ijzer in de vier heemgroepen van de hemoglobine (met hemoglobine kan het bloed veertigmaal meer zuurstof transporteren dan zonder. Bij het verlaten van de longen is de saturatie (verzadiging) onder normale omstandigheden meer dan 95%.

Kooldioxideafvoer van in weefsels geproduceerde kooldioxide naar longen. Door een reactie met water in het bloed ontstaat de stof bicarbonaat en dit lost goed op. Een kwart van het koolstofdioxide dat in weefsels vrijkomt, wordt door hemoglobine, losjes gekoppeld aan het eiwit, meegenomen.

de kenmerken te noemen;

De cellen zijn schijfvormig, aan de rand dikker dan in het midden (biconcaaf).

Geen kern en mitochondriën hierdoor geringe stofwisselingsactiviteit.

Vervormbaar: kunnen bijna dubbelvouwen en dat helpt bij het passeren van capillairen.

Veel hemoglobine: 34% van de cel is met dit speciaal eiwit gevuld.

Korte levensduur: ongeveer 120 dagen en dan in de milt afgebroken. Ook in de lever, het beenmerg en de lymfeklieren kunnen de lymfo’s oude ery’s fagocyteren.

Waar wordt het gemaakt

Rood beenmerg
witte beenmerg
platte beenderen
onregelmatige beenderen en epifyse
pijpbeenderen

Hemoglobinopathie

Erfelijke aanlegstoornis van het eiwit hemoglobine

Hemoglobine (Hb) verzorgt transport van O2 en CO2
Door aanlegstoornis worden ze versneld afgebroken

70-80 kinderen met sikkelcelziekte of thalassemie geboren

Sikkelcelziekte

De naam sikkelcelziekte is afgeleid van de vorm van het rode bloedlichaampje (erythrocyt). In plaats van de normale ronde vorm heeft de erytrocyt de vorm van een sikkeltje.

recessief erfelijke aandoening. Drager heeft vaak lichte bloedarmoede omdat de ery's verkorte levensduur hebben. 
Wanneer zowel de vader als de moeder het gen hebben dan kan bij het kind vanaf de leeftijd van 4-6 maanden een ernstig ziektebeeld ontstaan. 

Probleem

Het afwijkende hemoglobine wordt HbS genoemd en kan minder zuurstof transporteren. Bij lage zuurstofspanning wordt de erytrocyt vervormd tot een sikkelcel , die zeer slecht vervormbaar is en daardoor kan leiden tot verstopping van de capillairen. Het zuurstoftransport op die plaats kan stil komen te liggen en de erytrocyten worden versneld afgebroken in de milt.

De erytrocyten hebben een korte overlevingsduur (acht tot twintig dagen).

symptomen

Gezwollen handjes en/ of voetjes
bloedarmoede ( dat geeft de klachten) 
Opgezette buik
Infecties die niet vanzelf overgaan. 
O2 spanning onder bepaalde waarden daalt kunnen de ery's gaan klonteren. Dan verstoppen de haarvaten. Achterliggend weefsel sterft af

vertonen kinderen pas symptomen als ze de leeftijd van 4 maanden bereiken. De meest voorkomende symptomen zijn gekoppeld aan de bloedarmoede en zijn over het algemeen niet ernstig:

• vermoeidheid, zwakte en bleekheid door een tekort aan rode bloedcellen;

• aangezien het hart harder moet werken om de verminderde hoeveelheid zuurstof in het bloed rond te pompen, kan een snelle hartslag optreden;

• geelzucht. Wanneer de rode bloedcellen sterven, geven zij hun hemoglobine af aan de bloedbaan. De hemoglobine wordt door het lichaam afgebroken tot een geel afvalproduct genaamd bilirubine. Hierdoor kunnen huid en ogen een gelige kleur krijgen en de urine donker kleuren. Bij sommige patiënten is dit vrijwel altijd zichtbaar, maar andere hebben dit alleen in perioden van toegenomen afbraak van de rode bloedcellen;

• pijn in de bovenbuik. Door het verhoogd gehalte aan bilirubine in het bloed (uit de afbraak van rode bloedcellen) dat via de galwegen wordt afgevoerd, kunnen zich pijnlijke galstenen ontwikkelen.

• Sterk vergrote lever en milt en ijzerstapeling (vooral schadelijk voor het hart).

Kenmerkend voor sikkelcelziekte zijn de pijnaanvallen die kunnen optreden. Door de afwijkende vorm van de sikkelcellen, hebben de rode bloedcellen de neiging samen te klonteren. Deze klontjes blokkeren de bloedstroom en kunnen door het zuurstofgebrek dat optreedt in de achterliggende weefsels, pijnaanvallen veroorzaken. Deze pijn wordt een "sikkelcelcrise" genoemd en treedt vooral op in de botten, maar ook in de longen en buik.

Lage zuurstofspanning ontstaat bij: vliegreizen, grote hoogtes, 

Sikkelcelcrisis

Heftige pijnen.

Kan in zeldzame gevallen leiden tot dood

Als samenklonteren van de sikkelcellen tot verstopping van de haarvaten leidt, kan een sikkelcelcrisis ontstaan met infarcten in het achterliggende gebied. Infectie en uitdroging kunnen dit uitlokken.

Voorkomen

Afrikaanse, Arabische Aziatische achtergrond.
In NL van de 2500 patienten is de helft afkomstig uit Suriname

Er is een verband tussen malaria en sikkelcelziekte

Het totaal aantal patiënten met sikkelcelziekte in Nederland is ongeveer 2500. De helft hiervan is kind. Jaarlijks komen er zo’n 60-80 nieuwe patiënten bij. Het aantal patiënten is in de afgelopen jaren toegenomen, met name door de komst van nieuwe vluchtelingen/asielzoekers en adoptiekinderen. Wereldwijd lijden er zo’n 6 miljoen mensen aan sikkelcelziekte.

Complicaties

Zwelling en pijn handen en voeten
Miltsequestratie
Infecties
Functieverlies lever
Lever of hartfalen door ijzerstapeling

Open wonden
Acute chest syndrome ( sikkelcelcrisis van de longen)
Pulmonale hypertensie
Beroertes
Stille beroertes
Oogproblemen
Ongewenst pijnlijke erecties
Galstenen
Nierschade
Botproblemen

de complicaties

• Zwelling en pijn in de handen en voeten: "hand-foot syndrome". Dit is een vorm van sikkelcelcrise die vooral op jonge kinderleeftijd optreedt.

• Miltsequestratie. Normaal gesproken filtert de milt abnormale rode bloedcellen en micro-organismen uit het bloed en helpt bij het bestrijden van infecties. In sommige gevallen vangt de milt bloedcellen weg die eigenlijk nog in de bloedbaan zouden moeten circuleren. Hierdoor raakt de milt vergroot en ontstaat bloedarmoede. Bij een miltsequestratie gaan zich te veel sikkelcellen in de milt ophopen waardoor er een snelle zwelling van de milt ontstaat en het bloedgehalte snel daalt. Patiënten dienen dan bloedtransfusies te krijgen. Dit is een complicatie die zich ook vooral op de kinderleeftijd voordoet. Het is van belang te realiseren dat door de opname van sikkelcelcellen de milt bij patiënten met sikkelcelanemie al op jonge leeftijd niet goed meer functioneert en hierdoor patiënten gevoeliger zijn voor levensbedreigende infecties. Hiervoor moeten antibiotica worden gebruikt en vaccinaties worden gegeven.

• Infecties die kunnen ontstaan doordat de milt beschadigd is geraakt door de sikkelcellen, zijn vooral: longontstekingen, hersenvliesontsteking (meningitis) en malaria.

• Functieverlies van de lever door een levercrisis of infectie met het hepatitis virus

• Lever-, of hartfalen door ijzerstapeling ten gevolge van veelvuldige bloedtransfusies

• Open wonden (ulcera's) van de huid aan de onderbenen

• Sikkelcelcrise van de longen (acute chest syndrome / ACS). Dit is een levensbedreigende aandoening vergelijkbaar met longontsteking. De aandoening wordt veroorzaakt door sikkelcellen die zich in de kleine bloedvaten van de longen bevinden en wordt veroorzaakt door infectie, botcrisis of na operatieve ingrepen door slecht doorzuchten.

• Pulmonale hypertensie. Door schade aan de kleine bloedvaten in de longen wordt het voor het hart moeilijker bloed via de longen rond te pompen. Hierdoor stijgt de bloeddruk in de longen. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd. Kortademigheid bij inspanning is het belangrijkste symptoom.

• Beroertes waarbij een bloedvat wordt geblokkeerd of waarbij een bloedvat barst. Een beroerte kan leiden tot blijvende hersenschade, langdurige arbeidsongeschiktheid, verlamming (een onvermogen om te bewegen), of de dood. Ter voorkoming van deze complicatie wordt bij jonge kinderen naar de stroomsnelheid in de bloedvaten van de hersenen gekeken.

• Stille beroertes (silent infarct). Dit zijn kleine beroertes die ongemerkt ontstaan in de hersenen en bij 10% van de jonge sikkelcelpatiënten kunnen worden aangetroffen. Duidelijk is dat deze stille infarcten niet leiden tot verlammingsverschijnselen, maar wel tot verminderde schoolprestaties.

• Oogproblemen (retinopathie) kunnen ontstaan wanneer de sikkelcellen de kleine bloedvaten naar de ogen blokkeren. Dit kan leiden tot nieuwvorming van kwetsbare bloedvaatjes die kunnen bloeden waardoor blindheid kan ontstaan.

• Ongewenste en pijnlijke erecties (priapisme). Ongeveer 30% van de mannen met sikkelcelziekte geeft aan deze klacht in meer of mindere mate te hebben. Door de chronisch verhoogde bloedafbraak kunnen erecties langdurig aanhouden.

• Galstenen door een ophoping van het eiwit bilirubine. Bilirubine komt vrij bij de afbraak van hemoglobine uit de afgestorven rode bloedcellen en wordt afgegeven in de gal. Door de hoge concentratie bilirubine in de gal kunnen al op jonge leeftijd galstenen ontstaan die de galwegen kunnen afsluiten of een galblaasontsteking kunnen veroorzaken. Een groot deel van de sikkelcelpatiënten moet om deze reden al op relatief jonge leeftijd een galblaasoperatie ondergaan.

• Nierschade. Door het vastlopen van sikkelcellen in de nieren, verliezen de nieren al op jonge leeftijd een deel van hun concentrerend vermogen. Hierdoor moeten sikkelcelpatiënten, ook als zij weinig drinken, relatief veel urineren. Op jonge leeftijd kan dit leiden tot het vaker in bed plassen dan kinderen zonder sikkelcelziekte. Op oudere leeftijd wordt ook vaak eiwitverlies in de urine gezien als voorbode van verdere nierfunctie verslechtering.

• Botproblemen. Door afsluiting van kleine bloedvaatjes naar de botten, kan schade aan de botten ontstaan. Vooral de heupkop en schouderkop zijn hier kwetsbaar voor. Een deel van de sikkelcelpatiënten krijgt al op jonge leeftijd te maken met een ernstig aangetaste heupkop die daardoor vervangen moet worden door een kunstheup. De klachten van een aangetaste heup bestaan uit pijnklachten bij het lopen.

Onderzoek

Anamnese
Lichamelijk onderzoek
LAB!  

Behandeling

Pijnbestrijding

Hydratatie
Antibiotica
Hydroxyureum ( Hydrea, remt aanmaak sikkelcellen)
Bloedtransfusies
Cave ijzerstapeling!

IJzerstapeling

Door vele bloedtransfusies kan ijzerstapeling optreden. Het lichaam kan zich niet van dit teveel aan ijzer ontdoen. Het ijzer in de lever kan leiden tot leverschade, leverfalen, leverkanker of levercirrose (vorming van littekenweefsel in de lever). IJzerstapeling in het hart kan ook leiden tot hartfalen. Ook de productie van hormonen, zoals het schildklierhormoon, geslachtshormonen oestrogenen (bij de vrouw) en testosteron (bij de man), bijnierhormonen en insuline kan door ijzerstapeling worden geremd. Verminderde productie van insuline leidt tot suikerziekte.

IJzer kan uit het lichaam worden afgevoerd met speciale medicijnen. Voorbeelden van deze medicijnen zijn: Desferal, Ferriprox of Exjade.

Ontijzeringstherapie wordt ook wel chelatietherapie genoemd.

Waarom plassen kleine kinderen met sikkelcelziekte vaker in bed?

 Door het vastlopen van sikkelcellen in de nieren, verliezen de nieren al op jonge leeftijd een

 deel van hun concentrerend vermogen. Hierdoor moeten sikkelcelpatiënten, ook als zij

 weinig drinken, relatief veel urineren. Op jonge leeftijd kan dit leiden tot het vaker in bed

 plassen dan kinderen zonder sikkelcelziekte.

Hoe zou je sikkelcelziekte kunnen genezen?

Stamceltransplantatie

www.amsterdamumc.org

Begrippen

Chelatietherapie: ontijzeringstherapie
Reticulocyten: onvolgroeide erytrocyten
Erytropoetine: hormoon door de nier ter stimulatie aanmaar ery's

Wat heb jij geleerd over sikkelcelziekte?

Vooruitblik

Casus Öztürk: peritonitis tuberculosa en depressie met psychotische kenmerken