Prader Willi syndroom

• Welzijn
• MBO
• Studiejaar 2

Het Prader Willi Syndroom

Leerdoelen voor vandaag

• Je beschrijft wat het Prader Wille Syndroom (PWS) is.
• Je benoemt de oorzaak van PWS.
• Je beschrijft de behandeling van PWS

Wat is PWS?

- PWS is een zeldzame aangeboren aandoening. 

- In Nederland worden jaarlijks ongeveer 12 kinderen met PWS geboren. 

- Het syndroom gaat samen met veel verschillende symptomen:

              -  een afwijkende lichaamssamenstelling,  

              -  spierzwakte op jonge leeftijd, 

              -  een extreme interesse in eten. 

              - Vanaf ongeveer vier jaar zie je gedragsproblemen en een vertraagde groei                   en ontwikkeling. 

- Er is een grote variatie in de hoeveelheid en de ernst van de symptomen. 

Oorzaak PWS

Er mist een stukje op chromosoom 15 = erfelijk - 

van vaders kant

Welke chromosoom mist een stukje?

1. Chromosoom 13
2. Chromosoom 14
3. Chromosoom 15
4. Chromosoom 16

Van wie is het stukje
erfelijke materiaal afkomstig
dat gemist wordt?

1. Vader
2. Moeder

Symptomen PWS

- Leermoeilijkheden

- Onverzadigbare eetlust

- Vermoeidheid

- Groeivertraging

Uiterlijke kenmerken PWS

- Smal dun voorhoofd

- Ogen amandelvormig

- Dunne bovenlip

- Omlaag krullende mondhoeken

Welke uiterlijke kenmerken
komen NIET voor
bij mensen met dit syndroom?

1. Amandelvormige ogen
2. Ze zijn kleiner dan gemiddeld
3. Omlaag krullende mondhoeken
4. Groot voorhoofd

Je kunt PWS al snel herkennen

Bij een pasgeborene:

- Spierslapte

- Genetisch onderzoek

Behandeling PWS

- Niet genezen

- Hormoon behandeling

- Groeihormoon

- Dieet

- Fysiotherapeut

De diagnose wordt meestal al op jonge leeftijd gesteld?

1. Waar
2. Niet waar

Zijn je leerdoelen behaald?

- Je beschrijft wat het Prader Wille Syndroom (PWS) is.

- Je benoemt de oorzaak van PWS.

- Je beschrijft de behandeling van PWS

 

Wat is het Prader willie syndroom?

Wat is de oorzaak van PWS?

Wat is de behandeling van PWS?

Einde van de presentatie