In de meeste westerse landen en Noord-Amerika is het algemeen voorkomen van de ziekte 7 tot 10 op 100.000 mensen.
Dit betekent dat in Nederland circa 1700 mensen aan de ziekte van Huntington lijden. Naar schatting zijn er daarnaast circa 6.000-9.000 mensen die risico lopen op de ziekte.
Bij de meeste dragers van de ziekte van Huntington openbaart de ziekte zich meestal tussen het 35e en 45e levensjaar. Bij ongeveer 10% openbaart de ziekte zich voor het 20e levensjaar (dit is de jeugd vorm) en bij 10% na het 55e levensjaar.
De ziekte van Huntington is een autosomaal erfelijke aandoening, dat wil zeggen dat de ziekte even vaak bij mannen als bij vrouwen voorkomt.