oncologie; leukemie en lymfoom

• Verpleging en verzorging
• MBO
• Studiejaar 4

Leukemie

= Een vorm van bloedkanker door woekering van kwaadaardige witte bloedcellen (leukocyten)  in het beenmerg.

Door die woekering in het beenmerg kunnen de gezonde bloedcellen niet gevormd worden.

Bloedcellen

In het beenmerg worden vanuit de stamcellen de  bloedcellen gevormd:

• rode bloedcellen (erytrocyten); O2 
• witte bloedcellen (leukocyten); afweer 
• bloedplaatjes (trombocyten); stolling

Bloedcellen

Alleen de leukocyten zijn verder onderverdeeld in:

• granulocyten (opnemen/opeten bacteriën en schimmels ) 
• lymfocyten (produceren afweerstoffen)
• monocyten (doden en ruimen schadelijke micro-organismen op)

Soorten

Er bestaan verschillende soorten leukemie. 

Ze worden onderscheiden door:

• snelheid van de ontwikkeling

1. acuut;  cellen zijn onrijp
2. chronisch; opeenhoping cellen

• type kwaadaardige bloedcel

1. lymfatisch 
2. myeloïd

        

Lymfoïde stamcellen zijn de cellen waaruit lymfocyten ontstaan. 

Myeloïde cellen zijn stamcellen die als tussenvorm gezien kan worden bij de ontwikkeling van granulocyten en monocyten

Soorten

Dat levert 4 vormen op:

1. acute myeloïde leukemie (AML)
2. chronische myeloïde leukemie (CML)
3. acute lymfatische leukemie (ALL)
4. chronische lymfatische leukemie (CLL).

Wie wat waar

• acute myeloïde leukemie (AML);  man >60 jaar,  Down syndroom
• chronische myeloïde leukemie (CML); man >50 jaar

• acute lymfatische leukemie (ALL); vooral kind 0-14 jaar
• chronische lymfatische leukemie (CLL); meest voorkomend

Acute leukemie (AML en ALL)

Symptomen acute leukemie (AML / ALL)

Huidbloedinkjes bij trombocytopenie (= tekort aan trombocyten, bloedplaatjes)

Koorts, infecties door leukopenie (=tekort aan "volwassen" leukocyten, witte bloedcellen)

Anemie (=ijzertekort) door tekort aan erytrocyten (rode bloedcellen)

opgezette lymfeklieren door ophoping van de cellen

Milt/leverproblemen door verhoogde afbraak van bloedcellen

Diagnose acute leukemie (AML en ALL)

• anamnese
• lichamelijk onderzoek
  
• bloedonderzoek
  
• beenmergonderzoek (punctie uit bekken, kijken naar: hoeveelheid cellen en vorm en structuur)

Behandeling acute leukemie 

Acute myeloïde leukemie

Behandeling acute leukemie 

Acute lymfatische leukemie

Op dit moment kan de behandeling van acute lymfatische leukemie twee tot drie jaar duren. De behandeling verdelen we onder in drie fasen:

1. eerste fase (de inductiefase): het doel is om geen kwaadaardige cellen meer aan te kunnen tonen in het bloed (prednison/chemo)
2.  tweede fase (de consolidatiefase): het doel is dat de kwaadaardige cellen wegblijven (chemo/stamcel)
3.  derde fase (de onderhoudsfase): het doel is dat de ziekte niet meer terugkeert (combi)

Chronische myeloïde leukemie  1

Chronische myeloïde leukemie = woekering van granulocyten

3 fasen! Indeling maakt men op basis van het % kwaadaardige leukemiecellen in het bloed en  beenmerg. 

1. chronische fase: <10% cellen
2. acceleratiefase: 10-19% cellen
3. blastaire fase: > 20% cellen

Chronische myeloïde leukemie  2

Bij >95% van de zorgvragers is een abnormaal chromosoom aanwezig: het Philadelphia-chromosoom = verwisseling van genen op chromosoom 22 en 9. Dit gen zorgt voor afwijkende celgroei, waardoor kankercellen gevormd worden.

Chronische lymfatische leukemie

Chronische lymfatische leukemie = woekering van lymfocyten

Lymfocyten worden onderverdeeld in:

• B-cellen
• T-cellen
• Natural killer-cellen

In vrijwel alle gevallen zijn de rijpe B-cellen verantwoordelijk 

Meest voorkomende vorm van leukemie!

Symptomen chronische leukemie 

(CML en CLL)

Chronische leukemie ontwikkelt zich relatief langzaam waardoor men in de beginfase van de ziekte vaak geen symptomen heeft.

Als symptomen ontstaan zijn ze vergelijkbaar met die van de acute vorm.

Diagnose chronische leukemie (CML en CLL)

Vergelijkbaar met die van de acute vorm!

Behandeling chronische myeloïde leukemie

• Imatinib;  remt de activiteit van het eiwit dat aanwezig is bij de zorgvragers met CML die drager zijn van het Philadelphia-chromosoom. Kan in elke fase van chronische myeloïde leukemie starten en leidt bijna altijd tot herstel (blijft wel aantoonbaar in beenmerg)
• Chemotherapie
• Stamceltransplantatie

Behandeling chronische lymfatische leukemie

• Expectatief beleid 
• Immunoglobulinen; tegen kwaadaardige B-cellen
• Chemotherapie
• Combinatie van het bovenstaande
  
• stamceltransplantatie indien; onvoldoende effect of recidief

Verschil acute vs chronische

De mate van rijping van de abnormale bloedcellen:

Acuut: de bloedcellen rijpen niet -> onrijpe bloedcellen sterven niet af -> ophoping van onrijpe bloedcellen. Door te weinig rijpe bloedcellen ontstaan dan al binnen enkele weken klachten.

Chronisch: rijpen de bloedcellen nog redelijk goed=> ziekteproces verloopt daardoor veel trager, waardoor klachten lang kunnen uitblijven.

Leukemiepatiënten maken veel bloeddelen aan om ziekteverwekkers te bestrijden. Wat gaat er mis?

1. Geeft teveel rode bloedcellen
2. Er komt een bloedpropje door stolling
3. Geeft veel witte bloedcellen, maar ze werken niet goed
4. Er worden teveel bloedplaatjes gemaakt

In welke soort cellen zit de kanker bij leukemie?

1. Botcellen
2. Bloedcellen
3. Levercellen
4. Miltcellen

Bij een zorgvrager met leukemie let je extra op een goede hygiëne omdat de zorgvrager vatbaar voor infecties is.

1. juist
2. onjuist

Waar in het lichaam ontstaat leukemie?

1. Lymfeklieren
2. Schildklier
3. Bijnieren
4. Beenmerg

Welke test wordt vaak gebruikt om bloedkanker zoals leukemie te diagnosticeren?

1. Beenmergpunctie
2. Biopsie
3. Colonoscopie
4. PET-scan

Bij leukemie worden te veel witte bloedcellen aangemaakt en te weinig rode bloedcellen en bloedplaatjes. Wat kan een gevolg zijn?

1. Vermoeidheid door bloedarmoede
2. Nooit meer ziek
3. Botbreuken
4. Hartklachten

Welke behandeling wordt NIET ingezet bij leukemie?

1. Chemotherapie
2. Immunotherapie
3. Operatie
4. Stamceltransplantatie

Wat is de meest voorkomende vorm van kinderkanker?

1. Acute lymfatische leukemie
2. Acute myeloïde leukemie
3. chronische lymfatische leukemie
4. Chronische myeloïde leukemie

Wat is de meest voorkomende vorm?

1. Acute lymfatische leukemie
2. Acute myeloïde leukemie
3. Chronische lymfatische leukemie
4. Chronische myeloïde leukemie

Maligne lymfomen

lymfomen is ook een vorm van bloedkanker maar bevind zich niet in het beenmerg maar in het lymfesysteem

Lymfomen

Woekering witte bloedcellen in het lymfesysteem; lymfocyten. Lymfocyten bestaan uit:

• B-cellen
• T-cellen 
• Natural Killer-cellen

Hodgkin

Non Hodgkin

2 soorten lymfomen

Dokter Hodgkin vs non hodgkin

Dokter Hodgkin heeft 1 bepaalde lymfklierkanker nauwkeurig onderzocht en daar zijn naam aangegeven (1832).

Maar er zijn wel een stuk of 30 andere lymfklierkankers die nadien ‘ontdekt’ werden door even zo veel onderzoekers.

Desondanks is de naam ‘Hodgkin’ behouden gebleven voor deze ‘eerst ontdekte’ lymfklierkanker 

Non Hodgkin

Non-Hodgkinlymfoom wordt onderverdeeld in 50 verschillende subtypen. De onderverdeling wordt gemaakt op basis van:

snelheid van de ontwikkeling 

• agressief lymfoom
• indolent lymfoom

type lymfocyt

• B-cel-lymfoom (80-85% van de gevallen)
• T-cel-lymfoom
• voorloper cel van een B- of een T-cel

Ontstaan onbekend, wel is bekend dat de kans wordt vergroot door onder andere:

• hiv
• bepaalde infecties, zoals de ziekte van Pfeiffer en maagzweren;
• blootstelling aan bestraling

Hodgkin

• Hodgkin onderscheidt zich van de non-Hodgkin door de aanwezigheid van afwijkende B-cellen, ook wel de Reed-Sternbergcellen genoemd
• Meestal begint het in een lymfeklier in het bovenste deel van het lichaam; hals, oksel of borstholte
• Uitzaaiingen via de lymfevaten naar: lymfeklieren, milt, lever of het beenmerg
• Verspreiding via het bloed komt weinig voor, enkel in een vergevorderd stadium
• Hodgkin komt vaker voor bij personen tussen de 15 en 35 jaar
• Ontstaan onbekend....Epstein-Barr-virus? (ziekte van Pfeiffer)

Symptomen non-hodgkin:

Zeer variërend, van nauwelijks klachten tot ernstig ziek, hangt af van type en ernst

Lokale klachten hangen samen met de lokalisatie, b.v;

• zwelling in hals, oksel of liezen door vergrote lymfklieren
• maagpijn door lokalisatie in de maag
• hoofdpijn en verwardheid door lokalisatie in de hersenen
• benauwdheid door lokalisatie bij de longen

Symptomen hodgkin:

• meestal jong-volwassen patiënt
• pijnloos vergrote lymfklier, meestal nek/sleutelbeen
• verbreed mediastinum (ruimte tussen hart en longen) op thoraxfoto

B-symptomen (20-30%):

• koorts, nachtzweten, gewichtsverlies, jeuk, buikpijn

Verschillen  

stadia lymfomen

• stadium 1; lymfoom is beperkt tot één plaats in het lichaam
  
• stadium 2; meer dan één plaats in het lichaam is aangedaan
• stadium 3; zowel boven als onder het middenrif zijn lymfeklieren aangedaan
• stadium 4; organen buiten het lymfesysteem zijn aangedaan (bv. lever of long)

Diagnose

• CT-scan om vergrote lymfeklieren te vinden
• PET-scan; actieve cellen van lymfoom vinden
• lymfeklierbiopt
• beenmergpunctie

Behandeling Non-Hodgkin

Een agressief lymfoom reageert beter op behandeling dan een indolent lymfoom. Reden is dat een indolent lymfoom vaker in een laat stadium (III-IV) wordt ontdekt (hoe hoger het stadium, hoe moeilijke de genezing). Daarnaast delen langzaam groeiende cellen zich minder vaak en kunnen  medicijnen dus moeilijker op de groei aangrijpen. 

• chemotherapie;
• bestraling 
• immunotherapie
• combinatie van de bovenstaande therapieën.

Bij een zich langzaam ontwikkelend lymfoom; expectatief! Toch klachten? Chemotherapie

Behandeling Hodgkin  

• combinatie van twee therapieën; chemotherapie en bestraling (radiotherapie)
• stamceltransplantatie kan worden overwogen bij een zorgvrager jonger dan 65 jaar bij wie

       de chemotherapie en de bestraling niet effectief zijn of bij recidief.

Conclusie Non-Hodgkin

• Zeer diverse groep van ziektebeelden
• Lokalisaties lymfklieren, maar ook vaak op andere plaatsen
• Behandeling wordt bepaald door het type NHL (chemotherapie - radiotherapie)
• Prognose afhankelijk van type en verschillende risicofactoren bij de presentatie: sommige zijn uitstekend te genezen, andere vormen meer beeld van chronische ziekte

Conclusie Hodgkin

• Uitstekend te genezen vorm van lymfklierkanker
• Merendeel van de patiënten heeft weinig symptomen
• Keuze therapie afhankelijk van stadium en risicoprofiel van de patiënt (Chemotherapie evt. Radiotherapie)
• Na afloop van behandeling levenslange follow-up

Wat is een lymfoom?

1. Ontsteking lymfeklier
2. Benigne tumor in de milt
3. Maligne tumor van de lymfocyten
4. Tumor van de amandelen

Hodgkin-lymfoom heeft als gevolg:

1. Verminderde afweer en abnormale celgroei lymfocyten
2. normale afweer, vooral zwelling klieren door cel ophoping
3. Het optreden van infecties en een verminderde afweer
4. Abnormale celgroei lymfocyten en toename van cellen

Bij welk type lymfoom ontstaan grote, afwijkende B-cellen (Reed-Sternbergcellen)

1. Myeloïde lymfoom
2. Hodgkin lymfoom
3. Autoloog lymfoom
4. Peritoneaal lymfoom

Op welke leeftijd komt het Hodgkin lymfoom het vaakst voor.

1. 0-15 jaar
2. 15-35 jaar
3. 36-50 jaar
4. 70-90 jaar

Non-Hodgkin lymfoom ontstaat meestal in .....

1. Het beenmerg
2. De longen
3. De spieren
4. De milt

Om de diagnose lymfoom te bevestigen voeren we onderzoek uit, welk onderzoek is dit?

1. CT-scan
2. PET-scan
3. beenmergpunctie
4. lymfeklierbiopt