Themabijeenkomst

• Burgerschap
• MBO
• Studiejaar 3

Themabijeenkomst

Aangeboren hartafwijking 

inhoudsopgave

Doel

Hoe zit het hart in elkaar
 De werking van een gezond hart

 Bloedsomloop

 Het hartritme

Aangeboren hartafwijkingen (in het algemeen)

Verschillende soorten

Oorzaak

 Klachten en verschijnselen

 Diagnose en onderzoek

Behandeling

Landelijke registratie

Samenvatting

 Vragen

Feedback

Doel

Kennis over het ziektebeeld delen

Herhalen van de basis 

Hoe zit het hart in elkaar

4 hart kleppen

de tricuspidalisklep: tussen de rechterboezem en rechterkamer;

de pulmonalisklep: tussen de rechterkamer en de longslagader;

de mitralisklep: tussen de linkerboezem en linkerkamer;

de aortaklep: tussen de linkerkamer en lichaamsslagader (aorta).

4 hartruimtes 

de rechterboezem: ontvangt het zuurstofarme bloed van de bovenste en onderste holle ader;

de rechterkamer: ontvangt het zuurstofarme bloed van de rechterboezem en pompt het bloed naar de longen via de longslagader;

de linkerboezem: ontvangt het zuurstofrijke bloed van de longen via de longaders;

de linkerkamer: ontvangt het zuurstofrijke bloed van de linkerboezem en pompt het bloed het lichaam in via de lichaamsslagader (aorta).

Bloedsomloop

Rood= zuurstofrijk
Blauw= zuurstofarm
Aders= vervoeren zuurstofarm bloed
Slagaders= vervoeren zuurstofrijk bloed

Longslagader=vervoeren zuurstofarm bloed
naar de longen. 

Hoe werkt de bloedsomloop

Linkerboezem> linkerkamer zuurstofrijk hele lichaam. 

linkerkamer krachtigste kamer. 

Zuurstofarme bloed stroomt naar de rechterboezem via bovenste& onderste holle ader. 
Normale bloedsomloop na terugstroom uit het lichaam eerst de kleine en vervolgens de grote.

Het hartritme 

Hartspier pompt het bloed rond

Electrische prikkel vindt plaats in sinus knoop rechterboezem
AV knop verspreidt het naar alle boezems en kamers 

4 tot 5 liter bloed

kind> 100 tot 140 slagen per minuut (rust)

Volwassene> 60 t0t 70 (rust)

wat is het in het algemeen

Fout is ontstaan tijdens de zwangerschap

1 op de 100 levendgeborene kinderen heeft een aangeboren hartafwijking.

tussen de 1.300 en 1.400 kinderen in NL per jaar.

Kleine hartafwijkingen kunnen op latere leeftijd ontdekt worden.

13 of 20 weken echo of tijdens de eerste uren na de geboorte. 

90% wordt volwassen d.m.v. hartchirurgie.

Veel kinderen kunnen een normaal leven leiden.

Levenslang onder controle 

Verschillende soorten

100+ soorten afwijkingen

- Gat in het tussenschot (atriumseptumdefect of ventrikelseptumdefect). 

- Hartklepafwijkingen ( aortaklep tricuspidalisklep).

- Afwijkingen rondom je longslagader of aorta (tetralofie van Fallot).

- Afwijkingen van de aorta vernauwing of een zwakke wand. (syndroom van Marfan).

- Zeer ingewikkelde hartafwijkingen met meerdere "bouwfouten" slechts 1 goed functionerende hattkamer. (hypoplatisch linkerhartsyndroom). 

Oorzaak

Vaak onduidelijk

Erfelijke factoren bij beide ouders

Geneesmiddelengebruik 

Alcoholgebruik 

Suikerziekte bij de moeder

Zelf een aangeboren hartafwijking hebt 

Vaak combinatie van meerdere factoren

Klachten en verschijnselen

Per persoon en per hartafwijking verschillend.

Veel klachten tot bijna geen.

Ernstige hartafwijking:

• te snelle ademhaling 
• kortademigheid 
• spugen 
• groeivertraging 
• grauw/blauw gelaat zuurstoftekort (handen, voeten rondom de mond).

Klachten en verschijnselen

Minder ernstige hartafwijkingen:

• zelfde klachten veel minder
• geen klachten

Tijdens de pubertijd kunnen er emotionele klachten ontstaan. 

veelvoorkomende klachten:

• minderwaardig voelen
• terugtrekken uit groepen
• minder energie 

Klachten en verschijnselen

Op latere leeftijd:

• hartritmestoornissen 
• benauwdheid 

Lekkende hartklep of achteruitgang van de hartkamerfunctie 

Diagnose en onderzoek

meerdere onderzoeken nodig 

• Elektrocardiogram (ECG)

Plakkers borst, buik en armen hartritme in beeld te brengen.

• 24- uurs ECG (Holter)   
• X-thorax 

röntgenfoto borstkas contouren hart, longen en grote vaten te beoordelen.

Diagnose en onderzoek

• Bloedafname  

Waarden in het bloed zoals de nierfunctie (medicatie effect)

• Transthoracale echt (TTE)

Ultrageluidsgolven vanaf borstkas 2 of 3 dimensionale afbeelding van het hart.

• Transesofageale echt (TEE)

slokdarmecho dieper gelegen structuur bekijken

Diagnose en onderzoek

• Hartkatheterisatie 

slagader lies/arm metingen of beelden te maken.

• MRI

 Radiogolven nauwkeurige metingen en afbeeldingen maakt. 

• CT 

Röntgenapparaat 3D foto's gemaakt van hart en bloedvaten. 

Erfelijkheidsonderzoek

Sterke verdenking op een erfelijke aandoening.

Vaak bevestigen maar niet altijd. 

Erfelijke aandoening doorverwezen> afdeling klinische genetica of Cardiogenetica. 

Behandeling

Verschillende behandelmogelijkheden. 
Persoonsgericht.

• medicijnen (levenslang of tijdelijk).
• hartkatheterisatie 
• operatie 
• andere ingreep
• meerdere ingrepen 

Behandeling 

Hartritmestoornissen:

• Pacemaker

Klein apparaat hart sneller laat kloppen als het eigen hartritme te traag is. 

• Inplanteerbare cardioverter defibrillator (ICD)  

Schock wanneer het hart op een gevaarlijke of levensbedreigende snelle hartstoornis heeft. De schock hersteld het normale hartritme weer.

Landelijke registratie

Kennis, samenwerking en kwaliteit.

2001 landelijk registratiesysteem opgezet. CONCOR

Database met patiënten aangeboren hartafwijkingen.

Groot belang voor onderzoek naar bijvoorbeeld erfelijkheid. 

Samenvatting

100+

13 of 20 weken echo 

Oorzaak niet geheel duidelijk

Milde tot zware klachten

verschillende onderzoeken& behandelingen 

Evaluatie

Vragen