18.4 Regeling van eiwitten in een cel deel 1

• Biologie
• Middelbare school
• vwo
• Leerjaar 6

Welkom!

TW1: H2-4-5-7 en H17 en H18

Eerst een erfelijkheidsvraag (H5).

Log dus snel in op LessonUp!

Hoe bepaal ik in een stamboom wat dominant of recessief is? 

En wat autosomaal of X-chromosomaal is?

• Wanneer 2 ouders met hetzelfde fenotype een kind krijgen met een ander fenotype, dan is het fenotype van het kind RECESSIEF.

• Bij X-chromosomale overerving hebben alle zonen van een homozygoot recessieve moeder hetzelfde fenotype, dat hoort bij het recessieve allel.

• Bij X-chromosomale overerving hebben alle dochters van een vader met een dominant allel hetzelfde fenotype dat hoort bij het dominante allel.

Een bepaald type doofheid bij mensen is erfelijk. In de bron is een familiestamboom weergegeven.

Hoe erft dit type doofheid over?

1. Dominant, X-chromosomaal
2. Dominant, Autosomaal
3. Recessief, X-chromosomaal
4. Recessief, Autosomaal

18.4 Regeling van eiwitten in een cel

Vorige lessen ging over enzymen en enzymwerking

Vandaag gaat het over de werking (of juist het onwerkzaam zijn) van allerlei eiwitten.

Probeer dit vooral te begrijpen! 

Leer niet alles uit je hoofd, dat is zinloos.

Drie filmpjes en ingewikkeld!

Dus veel concentratie nodig

Afbraak van eiwitten door Proteasoom – UPS (vandaag)

Genen uitschakelen dmv RNA interferentie (vandaag)

Therapie met siRNA (morgen)

Bacteriofagen (morgen)

Therapie met CRISPR CAS (morgen)

Alzheimer is de context!!!

Plaques: afbraakproducten van eiwit APP (groei, repareren)

Tangles: klonteren van TAU eiwitten (voor microtubuli -> celskelet)

 

Wat is waarschijnlijk de
oorzaak van Alzheimer?

1. Ophoping van afbraakproducten van bepaalde eiwitten
2. Afsterven van zenuwcellen
3. Klonteren van bepaalde eiwitten
4. Alle antwoorden zijn goed

Hoe werkt de afbraak

van foute eiwitten?

Chaperonne-eiwitten (§1) herstellen verkeerd gevouwen eiwitten. Is dat niet meer mogelijk, dan vernietigt een cel de eiwitmoleculen in een proteasoom: ongeveer tien miljoen per minuut. 

Dit is het ubiquitine-proteasoomsysteem.

Enzymen hechten een keten ubiquitinemoleculen als een merkteken aan een beschadigd, overbodig of schadelijk eiwitmolecuul. Het gemerkte eiwitmolecuul koppelt aan een proteasoom. Daar ontvouwt het eiwitmolecuul zich tot een lange keten aminozuren die het cilindervormige proteasoom binnengaat. Het enzymdeel van het proteasoom breekt deze keten af tot kleine polypeptiden, die vrijkomen. De ubiquitinemoleculen komen ook vrij, waarna enzymen ze opnieuw aan een op te ruimen eiwit kunnen koppelen.

Werkt dit opruimsysteem misschien niet goed bij Alzheimer???

Afbraak van eiwitten

Wat gebeurt er met verkeerd gevouwen eiwitten?

• Chaperonnes zorgen voor herstel van de verkeerde vouw
  
• Proteasomen breken de verkeerde eiwitten af
  
• Met RNA wordt vorming van een eiwit voorkomen (hiermee kun je o.a. voorkomen dat virale eiwitten worden gevormd), dus je voorkomt translatie!
  

Remmen van eiwitvorming door middel van RNA interferentie

Doel: RNAi stukjes koppelen aan mRNA keten --> geen translatie

1. Micro RNA (miRNA) gecodeerd door het DNA 

(vorm van genregulatie)

2. Small Interfering RNA (siRNA) bij infectie door RNA virus 

(deel 2)

1. micro RNA (miRNA)

Type RNAi dat een cel maakt door het aflezen van miRNA-genen in zijn genoom: het blokkeert de translatie van mRNA en remt daarmee de productie van eiwitten.

2. Small Interfering RNA (siRNA)

Type RNAi dat ontstaat als reactie op vreemd RNA, afkomstig van buiten de cel, bv. een RNA-virus. Het blokkeert de translatie van mRNA en remt daarmee de productie van eiwitten.

1. Remmen eiwitvorming mbv miRNA

Micro RNA wordt gemaakt om het aflezen van mRNA te regelen.

miRNA maakt een lus en wordt zo deels ds RNA

1. Remmen eiwitvorming mbv miRNA

Dicer = nuclease, knipt dsRNA in stukken

RISC = RNA Induced Silencing Complex, maakt het ss en plakt het aan het oorspronkelijke mRNA -> geen translatie!

Enne...wat kun je hiervan in
BINAS vinden?

1. niets helaas :-(
2. ik zou het niet weten want ik heb Binas alweer niet bij mij...
3. ik ben nog aan het zoeken....
4. niets maar dat hoeft ook niet

Morgen verder met deel 2 van 18.4

Lees alvast 18.4

en maak opdr. 1 t/m 8