ziekten van het botspierweefsel en bindweefsel, Leerpad 24:12

• Verpleging en verzorging
• MBO
• Studiejaar 3

Welke test kan worden gebruikt om osteoporose te diagnosticeren?

1. MRI-scan van de wervelkolom
2. Röntgenfoto van de heup
3. Botdichtheidsmeting met DXA-scan
4. Bloedtest voor calciumniveaus

ziekten van het botspierweefsel en bindweefsel, Leerpad 24:12

Inhoud

Vandaag

Duchenne Spierdystrofie

ALS

Osteoporose

6 juni

Fracturen

Chirurgische ingrepen

Opstapvraag: Welke beweringen zijn juist?

1. De ziekte van Duchenne is erfelijk
2. ALS is een ziekte van de dwarsgestreepte spieren
3. De ziekte van Duchenne verloopt traag
4. ALS is pijnloos

Duchenne

Oorzaak: er is een fout in het X-chromosoom, waardoor een eiwit niet kan worden aangemaakt-> stevigheid van de spiercellen.

Komt vooral bij jongens voor.

door verbeterde (j=hart) medicatie en beademing is de levensverwachting toegenomen> worden nu ouder dan 30 jaar

meisjes hebben 2 X-chromosomen , daardoor kan bij dragerschap het andere X-chromosoom dit gebrek compenseren 

over erven

risico is 50% als de moeder draagster is van het beschadigde gen:

jongens lopen 50% kan dat ze ziek worden 

meisjes lopen 50% kans dat ze draagster worden

Diagnose

• genetische testen (afwijking in het dystrofine gen)
• Spierbiopsie (onderzoek of het eiwit dystrofine normaal aanwezig is, bij Duchenne ontbreekt dit bijna helemaal)
• Bloedonderzoek(op het enzym creatinekinase, dit is sterk verhoogd bij Duchenne)

Dystrofine is een eiwit dat een cruciale rol speelt in het spierweefsel

symptomen

spierzwakte

vertraagde motorische ontwikkeling, moeite met lopen, vallen vaak en hebben moeite met traplopen

abnormaal dikke kuiten

Behandeling

is gericht op het vertragen van de spierafbraak en het verbeteren van de kwaliteit van leven

beheersen van de symptomen d.m.v Corticosteroiden, zoals

Prednison of deflazocort.

 Zorgen voor vertragen van de afbraak van spierweefsel

en verder pijnbehandeling, fysiotherapie, orthopedische spalken of beenbeugels(kinderen) en in een later stadium beademing

welke complicaties kun je mogelijk verwachten bij Duchenne

Waar denk je aan bij het ziektebeeld ALS
schrijf 1 woord op

ALS

Amyotrofe laterale sclerose-> progressieve ziekte van de zenuwcellen die de spieren aansturen.

• ALS tast de zenuwcellen in de hersenen en het ruggenmerg aan(ze sterven af).
• hersenen geven geen signalen meer door aan de dwarsgestreepte (wilsafhankelijke) spieren.
• de hartspier, de uitwendige oogspier en de bekkenbodemspieren blijven wel functioneren.
• 
  
• Exacte oorzaak is veelal niet bekend ;  kan ook  het erfelijk zijn (10% van alle ALS patienten)
  
• Ziekte heeft vaak grote impact op alle betrokkenen(in het gezin) en vereist een multidisciplinaire aanpak. Het ALS centrum heeft om die reden een multidisciplinair samenwerkingsprotocol ontwikkeld

symptomen, kunnen varieren

meest voorkomende:

spierzwakte

spraakstoornissen (Dysartrie)

slikstoornissen

kortademigheid

fasciculaties (onvrijwillige samentrekkingen van de spiervezels): 

verlies van spiermassa's

later stadium cognitieve stoornissen

Behandeling: er is 1 medicijn wat het ziekteproces vertraagd: Riluzol

wat is een complicatie van ALS?

1. oedeem vorming
2. urineweginfecties
3. verslikpneumonie
4. obstipatie

C : door een verminderde hoestreflex is er extra gevaar op verslikken

Bij ALS is er sprake van afsterving van de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en de hersenstam, is dit Juist/onjuist?

Osteoporose

kenmerkt zich door: geleidelijke ernstige afname van hoeveelheid en kwaliteit van het bot

gevolg-> sneller een fractuur

Zonder onderliggend ziektebeeld (zoals bijv reumatoide artritis) -> verouderings- of postmenopauzle ostoporose

Wat zijn risicofactoren voor osteoporose?

1. Weinig lichaamsbeweging
2. Lage bloeddruk
3. Slaapgebrek
4. Anorexia nervosa

Prognose

gemiddelde levensverwachting is slechts 3-5 jaar.

uitval van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van overlijden

Symptomen

inzakken van de wervelkolom(afname lichaamslengte) -> kromme rug en een 'buikje'

pijn door wervelinzakkingen en breuken

Botdichtheidsmeting

de heup en de lendenwervels worden meestal gemeten (LWK)

een soort röntgen apparaat (DXA apparaat) met een lage straling

BMD meting -> Meten van de botmassa

hoe lager , hoe groter de kans op een botbreuk

Meting middels een T-score en een Z-score

T-score -2.5 is sprake van osteoporose 

botmineraaldichtheid)

T-score , botdichtheid vergeleken met een persoon rond het 35e levensjaar

Z-score botdichtheid vergleken met iemand van dezelfde leeftijd

Waarop is de behandeling van osteoporose gericht?

1. Versterking van de hartspier
2. Vermindering van het risico op botbreuken
3. Toename van lichaamsgewicht
4. het tegengaan van bottoename

behandeling 

met :

medicijnen om het ontkalkingsproces o.a. tot staan te brengen

gebruik van voedingssupplementen ( welke denk je?)

pijn bestrijding waar nodig of ontstekingsremmende pijnstillers

fractuurbehandeling: oa. snel inzetten van fysiotherapie

operaties bij wervelfracturen

ballonkyphoplastiek > gebroken wervel herstellen door via een ballon botcement in de wervel aan te brengen

percutane vertebroplastiek : inbrengen van cement door de huid

in welke voeding zit vitamine D, nodig voor versterken van je botten

1. zuivel en noten
2. broccoli en worteltjes
3. vette vis
4. margarine en halvarine

huiswerk 

maak de opdrachten 

24.12 bij B , C en D 

volgende week 2e deel van 24.12,

en we  maken samen de opdrachten  van E en F

je maakt de integratie opdracht en stuurt deze voor 2 juli in