PKU

Workshop PKU
1 / 23
suivant
Slide 1: Diapositive
Verpleging en verzorgingMBOStudiejaar 3

Cette leçon contient 23 diapositives, avec diapositives de texte et 2 vidéos.

time-iconLa durée de la leçon est: 50 min

Éléments de cette leçon

Workshop PKU

Slide 1 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Slide 2 - Vidéo

Cet élément n'a pas d'instructions

Slide 3 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Slide 4 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

PKU (Fenylketonurie)
Wat is PKU?
  • een stofwisselingsziekte
  • de stof fenylaline wordt niet of niet goed afgebroken 
  • bij teveel fenylaline in het bloed kan er hersenbeschadiging optreden

  • verlaagd IQ
  • ernstige neurologische stoornissen, o.a. epilepsie
  • psychiatrische stoornissen
  • huidafwijkingen.

Slide 5 - Diapositive

Kinderen met PKU zijn gezond bij de geboorte. Maar als ze niet op tijd behandeld worden, krijgen ze vanaf ongeveer zes maanden een (ernstige) achterstand in hun verstandelijke ontwikkeling. Daarom worden in Nederland pasgeboren kinderen met de hielprik onderzocht op PKU. Dan kan PKU op tijd ontdekt en behandeld worden

Slide 6 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions


DE ONTDEKKING VAN PKU DOOR DR. HORST BICKEL 1954-1955.

Slide 7 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

klassieke PKU
Bij klassieke PKU wordt de stof fenylalanine niet of niet goed afgebroken. Fenylalanine komt in je lichaam als je iets eet of drinkt waar eiwitten in zitten (zoals zuivel, vlees, noten). Normaal wordt deze stof in je lichaam veranderd in andere stoffen. Als er teveel fenylalanine in het bloed zit, kunnen de hersenen beschadigen. 

Slide 8 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Hielprik
Kinderen met PKU zijn gezond bij de geboorte. Maar als ze niet op tijd behandeld worden, krijgen ze vanaf ongeveer zes maanden een (ernstige) achterstand in hun verstandelijke ontwikkeling. Daarom worden in Nederland pasgeboren kinderen met de hielprik onderzocht op PKU. 
1974; PKU
2007; screening 3 aandoeningen
momenteel 18

Slide 9 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

PKU door BH4-deficiëntie
Een klein deel van de kinderen met PKU heeft geen klassieke PKU, maar PKU door BH4-deficiëntie. Zij hebben te weinig van de stof BH4. BH4 zorgt er normaal voor dat het lichaam fenylalanine goed kan veranderen in andere stoffen die je lichaam nodig heeft. Maar BH4 is ook belangrijk bij het maken van stoffen die prikkels in zenuwen overdragen.

Kinderen met BH4 deficiëntie hebben de kenmerken van klassieke PKU die hierboven staan. Maar ze kunnen ook nog andere dingen hebben, zoals problemen van de zenuwen. Daardoor kunnen ze slappe of stijve spieren hebben en teveel spuug. 

Slide 10 - Diapositive

Dystonia: moeite met het bewegen van meestal één lichaamsdeel
hypertonia: moeilijk bewegen, stijfheid, problemen met balans, lopen en dingen pakken.
Strabismus: oogafwijking waarbij de ogen niet dezelfde kant op kijken
 

Slide 11 - Diapositive

Andere klachten kunnen zijn: epilepsie, een klein hoofd en problemen met het gedrag. Kinderen met PKU hebben vaak een lichte huid en haarkleur.  

Slide 12 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Behandeling PKU

- gericht op het voorkomen van het aminozuur fenylalanine
- leven lang streng eiwitarm dieet
- om tekorten tegen te gaan -> preparaat waar ontbrekende aminozuren zitten zonder fenylaline
- deel PKU-patiënten kunnen met medicijn waardoor fenylaline weer omgezet kan worden. Daardoor kan er meer natuurlijke eiwitten ingenomen worden

Slide 13 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Slide 14 - Vidéo

Cet élément n'a pas d'instructions

Voedingsstoffen

Slide 15 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Functie Eiwitten 
Eiwitten (aminozuren) hebben veel verschillende functies en zijn betrokken bij heel veel regelprocessen in het lichaam:
  • Bouwstof. 
  • Spieropbouw en herstel. 
  • Transport.
  • Bestanddeel van enzymen, hormonen en afweerstoffen.
  • Voorloper van neurotransmitters. 
  • Brandstof.

Slide 16 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Medische voeding
  • Aangepaste samenstelling waar bestanddelen uit zijn weggelaten 
Of
  • Waar de bestanddelen in aangepaste vorm worden aangeboden die wél door het lichaam kunnen worden opgenomen.

Slide 17 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Medische voeding
Aangepaste samenstelling waar bestanddelen uit zijn weggelaten
Of
Waar de bestanddelen in aangepaste vorm worden aangeboden die wél door het lichaam kunnen worden opgenomen.

Slide 18 - Diapositive

Medische voeding (voeding voor medisch gebruik) is een specifiek samengestelde voeding die gebruikt wordt als dieetvoeding bij ziektegerelateerde ondervoeding.

Een aminozuurpreparaat in poedervorm, bestemd voor de dieetbegeleiding bij PKU

Slide 19 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Slide 20 - Diapositive

Fenylalanine in voeding
In vlees, vis, eieren en in zuivelproducten zoals kaas, melk en yoghurt komt fenylalanine voor. In chocolade komen kleine hoeveelheden voor. Veel voedingsmiddelen met aspartaam, zoals kauwgom, suikervrije snacks en light frisdranken,

Slide 21 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Slide 22 - Diapositive

Cet élément n'a pas d'instructions

Slide 23 - Lien

Cet élément n'a pas d'instructions