2020.12.22.Labwaardencursus - autoimmuunlab

• Zorg en Welzijn
• Beroepsopleiding

Auto-immuun lab

Joost Besseling

Aan welk lab en welke aandoeningen denk je bij 'auto-immuun lab' ?

Te bespreken aandoeningen

Harrison's Principles of Internal Medicine, part 11, sectie 2: Disorders of Immune-Mediated Injury

• SLE
  
• Syndroom van Sjögren
• Vasculitiden
• Sarcoidose
• IgG4-gemedieerde ziekte

Systemische auto-immuun aandoeningen met interessante labwaarden

Dus niet: algemene info over immuunsysteem, symptomen (urticaria), zeldame ziektes (systemische sclerose), antifosfolipidensyndroom, reumatische aandoeningen, myopathie en koortssyndromen

Casus: 62-jarige man (VG astma en eczeem), sinds 3 jaar af en toe pijn in de onderbuik, sinds 3 maanden af en toe geel zien, steatorroe, en sinds 2 weken pijnloze zwelling linker ooglid en zwelling speekselklieren. Aan welke diagnose denk je?

Casus: 62-jarige man (VG astma en eczeem), sinds 3 jaar af en toe pijn in de onderbuik, sinds 3 maanden af en toe geel zien, steatorroe, en sinds 2 weken pijnloze zwelling linker ooglid en zwelling speekselklieren. Je denkt aan IgG4 gemedieerde ziekte. Welke lab vraag je aan? 

1. ANA
2. ANCA
3. geen lab
4. IgG4

IgG4 gemedieerde ziekte

• Incidentie onbekend
• Mannen van middelbare leeftijd
  
• Subacuut / chronisch beloop, VG vaak allergie
• Galwegen, speekselklieren, periorbitale weefsels, nieren, longen, retroperitoneum (en alle andere organen) 
• PA: lymfoplasmacytair infiltraat, veel IgG4-positieve plasma cellen, met fibrose
• IgG4: verhoogd, hoewel bij 30% van de patiënten niet 

Harrison, Chapter 361: IgG4-Related Disease

Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in oriënterend lab een hemolytische anemie.
Aan welke diagnose denk je?

Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in orienterend lab een hemolytische anemie. Je denkt aan SLE. Welke labwaarde vraag je als eerste aan?

1. ACE
2. Anti-dsDNA
3. ANA
4. ANCA

Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in orienterend lab een hemolytische anemie. Je denkt aan SLE. De ANA is negatief. Welke labwaarde vraag je nu aan?

1. ACE
2. Anti-dsDNA
3. ANA
4. ANCA

Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in orienterend lab een hemolytische anemie. Je denkt aan SLE. De ANA is negatief, de anti-dsDNA is positief. Is de diagnose SLE nu rond?

1. ja
2. nee

Casus: 39-jarige vrouw, sinds 1 maand vermoeid, koorts, erytheem in gelaat en op rug, pijn in linkerpols/hand, in orienterend lab een hemolytische anemie. Je denkt aan SLE. De ANA is negatief, de anti-dsDNA is positief. Met welk onderzoek kun je de diagnose bevestigen?

1. ANCA in bloed
2. huidbiopt
3. röntgenfoto linkerhand
4. urinesediment

Systemic lupus erythematosus

• 20-150 / 100.000 vrouwen
• Symptomen: koorts/moe/
  malaise (95%), spier- en
  gewrichtspijn (95%), huid-
  afwijkingen (80%), anemie (70%),
  leukopenie (65%),
  neurologie (60%)

Harrison, Chapter 349: Systemic Lupus Erythematosus

Systemic lupus erythematosus

• Diagnose gesteld bij 4 symptomen (wv 1 klinisch en 1 lab)
• Klinisch: huidafwijking, oraal of nasaal ulcer, alopecia, synovitis (2 gewrichten), serositis (pericarditis bv), nierafwijking (eiwit/kreat ratio > 0.5 / ery cilinders, biopt), neurologisch symptomen, hemolytische anemie, leukopenie, trombopenie.
• Lab: ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, antifosfolipide, laag complement, positive Coombs zonder anemie

Harrison, Chapter 349: Systemic Lupus Erythematosus

Systemic lupus erythematosus

Harrison, Chapter 349: Systemic Lupus Erythematosus

Casus: 29-jarige jongeman (student uit Zweden) met rode, pijnlijke ogen, hoesten, kortademigheid en rood/paarse vlekken (iets verheven) op de onderbenen. Aan welke diagnose denk je?

Casus: 29-jarige jongeman (student uit Zweden) met rode, pijnlijke ogen, hoesten, kortademigheid en rood/paarse vlekken (iets verheven) op de onderbenen. Je denkt aan sarcoidose. Welke elektrolytstoornis verwacht je hierbij?

1. Hypercalciemie
2. Hyperfosfatemie
3. Hyperkaliemie
4. Hypernatriemie

Casus: 29-jarige jongeman (student uit Zweden) met rode, pijnlijke ogen, hoesten, kortademigheid en rood/paarse vlekken (iets verheven) op de onderbenen. Je denkt aan sarcoidose. Met welk onderzoek kun je de diagnose waarschijnlijker maken?

1. Echo lever
2. Triple feces test
3. Urinesediment
4. X-thorax

Casus: 29-jarige jongeman (student uit Zweden) met rode, pijnlijke ogen, hoesten, kortademigheid en rood/paarse vlekken (iets verheven) op de onderbenen. Je denkt aan sarcoidose. Welke labwaarde associeer je met deze diagnose?

1. ACE
2. Anti-dsDNA
3. ANA
4. ANCA

Sarcoidose

• 20-60 / 100.000 per jaar
• Oorzaak onbekend
• Long (95%), huid (24-43%), oog (12-29%)(lever, milt, hart, zenuwstelsel)
• ACE: niet doen!
• X-thorax meest sensitief
• Gouden standaard: biopt (huid of lymfeklier middels bronchoscopie)

Harrison, Chapter 360: Sarcoidosis

Casus: 44-jarige vrouw met sinds een half jaar chronische sinusitis en hoesten, sinds 1 maand afvallen en nachtzweten. Kreat 327 umol/L (eGFR 14ml/min), BSE 114mm/u. Aan welke diagnose denk je?

Casus: 44-jarige vrouw met sinds een half jaar chronische sinusitis en hoesten, sinds 1 maand afvallen en nachtzweten. Kreat 327 umol/L (eGFR 14ml/min), BSE 114mm/u. Je denkt aan een vasculitis. 

Welk orienterend onderzoek zet je in om dit waarschijnlijker te maken?

1. CRP
2. Echo abdomen
3. Longfunctie onderzoek
4. Urinesediment

Casus: 44-jarige vrouw met sinds een half jaar chronische sinusitis en hoesten, sinds 1 maand afvallen en nachtzweten. Kreat 327 umol/L (eGFR 14ml/min), BSE 114mm/u. Je denkt aan een vasculitis en vraagt een urinesediment aan. Wat verwacht je hierin te zien bij een vasculitis?

1. Bacterieën
2. Leukocyturie
3. Nefritisch syndroom
4. Nefrotisch syndroom

Casus: 44-jarige vrouw met sinds een half jaar chronische sinusitis en hoesten, sinds 1 maand afvallen en nachtzweten. Kreat 327 umol/L (eGFR 14ml/min), BSE 114mm/u. Dysmorfe ery's in het sediment. Welk lab vraag je aan om de diagnose vasculitis waarschijnlijker te maken?

1. ACE
2. ANCA
3. Anti-Sm
4. Lupus anticoagulans

ANCA vasculitis

• Onderdeel van de vasculitiden
• GPA, microscopische polyangiitis en eGPA
• ANCA: pathogenetisch?
• cANCA vs pANCA =
  cytoplasmatisch vs perinuclair =
  anti-Proteinase 3 vs anti-MPO 

Harrison, Chapter 356: The Vasculitis Syndromes en BMJ 2020;369:m1070

ANCA vasculitis

• GPA: bovenste en onderste luchtwegen, nieren. cANCA (anti-PR3)
• Micr. polyangiitis: nieren. pANCA (anti-MPO)
• eGPA: vooral luchtwegen (astma!), beetje nieren, mononeuritis simplex (klapvoet). pANCA (anti-MPO)
• Systeemziekte (koorts, afvallen, malaise, spier/gewrichtsklachten)
  + chronisch / subacuut beloop
  + huidafwijkingen (purpera), KNO (bloedneus, sinusitis), longen, nieren (hematurie/nierinsufficientie), mononeuritis simplex

Harrison, Chapter 356: The Vasculitis Syndromes en BMJ 2020;369:m1070

Casus: 54-jarige vrouw, sinds half jaar vermoeid, pijn in polsen, moeite met slikken en zandgevoel in de ogen.
Aan welke diagnose denk je?

Casus: 54-jarige vrouw, sinds half jaar vermoeid, pijn in polsen, moeite met slikken en zandgevoel in de ogen. Je denkt aan het Syndroom van Sjögren. Welk lab vraag je aan om deze diagnose waarschijnlijker te maken?

1. Anti-dsDNA
2. Anti-Ro
3. Anti-Sm
4. Lupus anticoagulans

Syndroom van Sjögren

• Prevalentie: 0.5%-1% (5%-20% bij patiënten met auto-immuun ziekte)
• Lymfocyten infiltratie in klieren icm B-cel hyperreactiviteit
• Droge ogen, droge mond (droge darmen en huid)
• Anti-Ro (SS-A) en anti-Lo (SS-B)
• Diagnose bij 4 v/d 6 criteria

Harrison, Chapter 354: Sjögren’s Syndrome

Oculaire symptomen, orale symptomen, positieve oculaire test (Schirmertest),
histopathologie (lipbiopt), afwijkende speekselkliertest, positieve anti-Ro of -La

Sarcoidose

ANCA vasculitis

SLE

Vrouw, 42j, progressief astma en een klapvoet sinds 6 weken, eGFR 34 ml/min, dysmorfe ery's in het sediment

Vrouw, 28j, opgenomen ivm pericarditis, tevens erytrocyturie, hemolytische anemie en geheugenstoornissen

Man, 28j, sinds 2 maanden hoesten en kortademigheid, huidafwijking op de romp (pusteltjes)

ANCA vasculitis

Sarcoidose

SLE

ANA

Calcium

Eosinofielen

Anti-MPO

Besproken aandoeningen

Harrison's Principles of Internal Medicine, part 11, sectie 2: Disorders of Immune-Mediated Injury

• SLE
  
  

• Syndroom van Sjögren
  
  

ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, antifosfolipid, laag complement, positive Coombs zonder anemie

• Vasculitiden
  
  
• Sarcodiose
  
  
• IgG4-gemedieerde ziekte

geen specifiek lab! (calcium en X-thorax)

ANCA (anti-PR3, anti MPO)

IgG4

Anti-Ro (SS-A) en anti-Lo (SS-B)

niet besproken: algemene info over immuunsysteem, symptomen (urticaria), zeldame ziektes (systemische sclerose), antifosfolipidensyndroom, reumatische aandoeningen, myopathie en koortssyndromen